这个虎年的春节，对于来自青海的梁先生一家来说，注定是令人难忘的——他们出生12天患有复杂重症先天性心脏病的孩子小宝，医院心血管外科三病区（小儿心脏外科）谌启辉团队的努力之下成功获救。
今年1月中旬，刚医院被诊断为复杂重症先天性心脏病——完全型大动脉转位，而更让人吃惊的是，孩子的心脏不仅有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等在内的多处畸形，还是个“镜面右位心”，指本该位于左胸腔内的心脏发生了位移，恰如镜面映像一般长在了右胸腔内。
因孩子病情特殊，小宝一家经多方打听慕名找到我院心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任谌启辉寻求救治。
“孩子来的正是时候，虽然目前病情稳定，但对于这种特殊的心脏畸形是需要尽早手术治疗，如果再晚来几天，恐怕就会失去手术机会。”
据谌启辉介绍，完全型大动脉转位的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，造成静脉血液得不到氧合，这也是导致小宝出现呼吸快、口唇发紫的主要原因。
正因小宝合并有多处心内畸形，出生后短时间内可依靠动脉导管、房缺、室缺，来完成少量的交换血流方能暂时存活。但若不在出生两周内及时手术，随着肺阻力的下降，孩子的左心室功能一旦退化，将会出现不可逆肺动脉高压，最终失去手术机会。
“不能再拖了，需要立刻手术！”
明确诊断后，经充分术前讨论和周密的手术安排，1月29日，由谌启辉主刀，主治医师吴振宇、主管医生王明伟担任助手，在全麻体外循环辅助下为小宝成功实施“大动脉调转术+室间隔缺损修补术+房间隔缺损修补+动脉导管闭合术及临时起搏器安置术”。
这台手术是小儿心脏外科高难度标志性手术。
在实施大动脉调转术时，保证冠状动脉移植到新的主动脉以后不产生狭窄和扭曲，是取得手术成功的关键。
更何况，小宝又是镜面右位心，术中所有的操作都将超出常规。主刀者只有精确无误的理解反位的心脏结构及各器官的解剖位置，才能在心脏立体空间内进行修补与重建。
这样一台手术，不仅要求主刀者具有丰富的临床经验，精细的操作技巧，熟记于心的解剖学知识，还需要具备逆向思维的能力，才能在操作中克服异于常人的心脏结构，可以说，这是一次不小的挑战。
术中，谌启辉团队将冠状动脉、主动脉、肺动脉这三根重要的血管进行移植重建，并将室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管进行完美修补，最终使心脏回归正常结构。历时9个小时，手术顺利完成，术后循环满意，测压良好，这表明手术非常成功。
术后3天小宝成功撤除呼吸机，6天转回普通病房，目前已康复出院。就在出院当天，小宝爸妈以一封手写感谢信表达了对我院的感激之情。
△出院前小宝爸妈特意为院长袁义强送上感谢信
完全型大动脉转位和法洛四连症一样，是一种常见的紫绀型先天性心脏病，症状表现为口唇紫绀、呼吸窘迫。但两者不同点在于：患有法洛四联症的孩子，其缺氧加重的表现是哭闹不止；而大动脉转位的孩子缺氧加重时不哭不闹很安静，原因在于大脑缺氧造成的神经麻痹，这种现象，又被称为“安静的紫绀”。
直到多年过去后，谌启辉依然记得，当他还是一名实习医生时，就在一个转身的瞬间，一个和小宝一样患有完全型大动脉转位的婴儿，在睡梦中因缺氧而心脏骤停，没有了呼吸。
“那个孩子睡得很安稳，不哭不闹，如果不是嘴唇紫绀，你很难发现他患有先天性心脏病。”
如果说法洛四联症的缺氧哭闹是对患儿父母的一种“提醒”，那么完全型大动脉转位这种“安静的紫绀”因不易引起父母的警惕，对孩子而言危害性更大。
谌启辉特别建议，孩子出生后，父母都应为其做一个心脏超声检查来排查一下是否有先心病，目的是能够第一时间发现问题，尽早让医生介入到孩子的治疗中。
目前，大动脉转位调转术是小儿心外科高难度标志性手术，我省能够成功实施此类手术的医生更是少之又少。医院作为河南省唯一一家以心肺疾病为专医院，承担着省内乃至中原地区先心病救治任务。
同时，医院以强大的技术专业为后盾，链接多家慈善机构，在全省范围内率先开展贫困先心病患儿免费救助活动，并确保每一个被救助孩子的医疗安全。
截至目前，我院已救助来自全国范围内多例0-18周岁困难家庭先心病患儿，为这些家庭解决了就医困难的局面。
据悉，小宝此次整个治疗费用共计12万5千余元，通过我院减免政策、医保报销以及链接多家慈善基金，小宝最终花费0元，实现全免费救治。
图文：徐紫渝
审核：谌启辉杨蕊
专家简介
谌启辉，主任医师，心血管外科三病区（小儿心脏外科）主任，医学硕士,中华医学会心胸外科学会会员,河南省医学会小儿外科学分会常务委员,河南省预防医学会小儿先天性心脏病专业委员会委员,郑州市胸心外科专业委员会委员。
年毕业至今，一直从事小儿心脏外科临床工作。曾先后在上海儿童医学中心、医院小儿心脏中心、医院小儿心脏外科、华盛顿国家儿童医学中心小儿心脏外科进修学习，在《中华胸心外科杂志》等国家核心期刊杂志上发表专业论文三十余篇，完成科研立项2项。
擅长各类先天性心脏病外科治疗，包括复杂先心病治疗，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、房室间隔缺损、单心室、主动脉缩窄、主动脉弓中断、肺动脉闭锁、复杂先心镶嵌治疗、二期Fontan术等，而且还擅长小儿心脏介入治疗、婴幼儿永久起搏器安置术、超声引导下经胸或经皮介入封堵治疗简单先心病，在我省率先经皮肺动脉球囊扩张治疗新生儿及婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄。
坐诊时间：每周二、周六全天坐诊地点：门诊楼12诊室联系预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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