川崎病(Kawasakidisease,KD):又称皮肤黏膜淋巴结综合征,表现主要有发热、皮肤黏膜损害、淋巴结肿大等。
川崎病对心脏的损害:主要是以冠状动脉损害为主的全身血管炎。可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。
发病年龄:婴儿与儿童,好发于6-18月的婴幼儿,80%-85%的患者在5岁以内。男女比例为1.35:1-1.5:1。文献报道冠状动脉病变的检出率依次LCA、RCA。大概有四分之一的幼儿会因川崎病引起心脏并发症,冠状动脉扩张较为普遍。
超声表现:
1.冠状动脉改变。
2.急性期可见心包积液、左室内径增大,二尖瓣、三尖瓣反流。
3.可出现心功能变化及节段性心肌运动障碍。
左室射血分数、二尖瓣口舒张期血流速度可正常,组织多普勒二尖瓣环收缩期速度和位移及舒张期速度低于正常儿童。
4.CDFI显示冠状动脉内血流信号缓慢,可呈现涡流。
川崎病的冠状动脉病变严重程度:
1级正常:冠脉无扩张,管壁光滑,回声匀薄,CA/AO<20%。
2级轻度:冠脉扩张,内径>3而<4mm,CA/AO20%-30%。
3级中度:冠脉瘤样扩张,内径4-8mm,CA/AO30%-60%。
4级重度:巨大冠脉瘤,内径≥8mm,CA/AO>60%。
5级极重度:冠状动脉狭窄或闭塞。
川崎病诊断标准:
发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者,排除其他疾病后,即可诊断川崎病。
(1)眼结合膜充血,非化脓性。
(2)唇充血皴裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。
(3)四肢变化:急性期(1-11天),手足指趾肿胀,掌跖潮红;恢复期指趾端膜状脱皮。
(4)躯干、四肢多形性红斑。
(5)颈部淋巴结肿大。
注:如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊川崎病。
如发热只伴有其他三项,但见冠状动脉瘤者亦可诊断。
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