自发性冠状动脉夹层（spontaneouscoronaryarterydissectionSCAD），又称原发性冠状动脉内膜撕裂，类似于相对常见的主动脉夹层，但区别在于发生夹层的部位不同。
自发性冠状动脉夹层，是非人为因素、自发性的冠状动脉内膜撕裂或出血，形成夹层，从而影响或阻断了冠状动脉血流，导致不稳定性心绞痛、急性心肌梗死或猝死。
它是一种罕见的冠状动脉疾病，发病率较低。据年美国心脏协会（AHA）的报道，其发病率约25/万～30/万，但国内尚无详细的相关统计数据报道。多见于女性，约占总发病人数的75%，平均年龄35～46岁，其中围产期女性约占30%，但约70%患者不存在引起冠状动脉粥样硬化的危险因素。
临床表现类似于冠心病，其症状根据真腔受压程度不同，可表现为无明显症状、不稳定性心绞痛、急性心肌梗死、心力衰竭、心源性休克等，如果诊断和治疗不及时，48小时的死亡率高达50%。
一、病因：
1.妊娠和围产期：确切的原因目前尚不清楚，通常认为围产期高水平的雌激素使正常动脉壁结构发生一系列的变化，容易导致冠脉夹层的发生。此外，围产期总血量及心脏负荷的增加，引起血压升高，也是重要原因。
2.动脉粥样硬化：动脉粥样硬化斑块内的血管密度较高，组织脆性增加，容易导致出血或破裂，引起冠脉夹层。
3.其他原因：结缔组织疾病，如马凡氏综合征、埃勒斯-当洛综合征Ⅳ型等；免疫或炎症性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性冠状动脉炎、自身免疫性甲状腺炎、丙型肝炎等，均可导致冠状动脉管壁发生异常，形成冠脉夹层。剧烈运动、滥用可卡因、大量吸烟、口服避孕药等也是致病因素。
4.一些不明原因的病例，被称为特发性冠状动脉夹层，其并不具备上诉各种危险因素，多见于年轻女性。
二、诊断：
冠状动脉造影（PTCA）、血管内超声（IVUS）和冠状动脉CTA，是该疾病的主要诊断方法。
①冠状动脉造影（PTCA）：是诊断自发性冠状动脉夹层的“金标准”。不但可以诊断夹层的存在，还可以准确定位血管内膜的破口位置，了解夹层的程度和范围。
冠状动脉造影（PTCA），是诊断自发性冠状动脉夹层的“金标准”。
②血管内超声（IVUS）：能够清楚显示血管横断面图像，定位血管内膜破口，鉴别真假腔，了解夹层的范围、程度，而且可以确定形成夹层的病因以及有无血栓等，弥补了冠状动脉造影的不足。
病变发生部位，在血管内超声（IVUS）与冠状动脉造影（PTCA）中的对比
③冠状动脉CTA：操作相对简单，风险较低，可以较为清晰发现夹层的位置，对于存在冠状动脉造影禁忌症或对该操作风险过于担忧的患者可作为首选方法，其敏感度可达99%，特异性可达96%，还可以为随访提供依据，动态观察夹层有无变化。
箭头所指部位为壁内血肿和内膜撕裂片，且血管无动脉粥样硬化表现
④光学相干断层成像仪（OCT），有“组织显微镜”之称，是目前国内外最新、最前沿的生物医学。
血管内OCT能够清晰地显示夹层破口以及长度、甄别真假腔及其直径，还能了解经支架植入治疗后夹层破口是否闭合，观察治疗效果，利于随访过程中分析支架内膜的覆盖率。
右下角彩图为病变在血管内OCT内表现，A、B、C、D、E、F为参照美国国立心肺血液病研究所（NHLBI）的标准对冠状动脉夹层分型
三、治疗：
1.药物治疗：
对于临床症状不明显，血流动力学稳定，夹层位于血管远段且冠状动脉血流正常的患者，可采用药物保守治疗。
①阿司匹林、肝素等抗栓剂，预防冠状动脉进一步狭窄、堵塞；
②硝酸酯类、钙离子拮抗剂，可以预防冠脉痉挛；
③β受体阻滞剂，可以控制血压、降低心率，减轻对血管内膜的破坏。
④血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)，可以减少血管胶原的降解，保持血管弹性，避免血管管壁的结构损害，维持血管壁稳定。
⑤他汀类药物，可以控制血管粥样硬化的发展，避免血管管壁的结构损害，维持血管壁稳定。
特别提醒：
①对于急性心肌梗死，且存在持续心肌缺血的患者，其治疗首要目标是恢复正常冠脉血流，但目前药物溶栓治疗争议较大。一些专家认为溶栓治疗可能导致内膜下血肿增大，继而扩大夹层，故不推荐常规溶栓治疗。
②已婚育龄妇女，需进行妊娠试验，如果证实怀孕，鉴于血管紧张素转化酶抑制剂和他汀类药物具有致畸作用，应尽量避免使用。
2.介入治疗或冠状动脉旁路移植术（冠状动脉搭桥术，CABG）：
对于有明显临床症状、冠脉血流受影响、夹层位于血管近中段的患者，尤其是致急性心肌梗死患者，经皮介入治疗（PCI）或冠状动脉旁路移植术（CABG）是血运重建的主要治疗方法。
根据冠脉造影术中情况，选择相应治疗方法：
①病变累及冠脉远段小血管，血流受影响，推荐行球囊成形术，但不需常规支架植入。
②病变位于冠脉近中段，血管直径2.5mm及夹层长度15mm，无论其血流是否受影响，都要考虑植入支架，但操作中导丝易误入假腔，导内膜下血肿的扩大，严重影响冠状动脉血流，发生急性心肌梗死及猝死的风险较高。
血管内超声（OCT），可以简、便捷、准确地判断真假腔，清晰显示夹层破口位置，明确夹层范围，所以对指导支架的选择及植入，并判断破口是否被完全覆盖具有重要的应用价值。
③病变位于左主干或累及多支血管，则应行冠状动脉旁路移植术（冠状动脉搭桥术，CABG）。
若冠状动脉造影术中冠脉血流T1M10～1级，则可考虑先行球囊成形术，改善供血后再行冠状动脉旁路移植术（冠状动脉搭桥术，CABG）。
冠状动脉旁路移植术中，胸廓内动脉远端与前降支吻合前
冠状动脉旁路移植术中，胸廓内动脉远端与前降支吻合后
冠状动脉旁路移植后患者，术后两天已可坐起，逐步进行术后康复锻炼
自发性冠状动脉夹层（SCAD），是一种危重疾病，死亡率较高，且女性患者明显高于男性患者，是育龄妇女急性心肌梗死及心源性猝死的重要原因。随着对该疾病认识的深入及介入技术的发展，对可疑者进行早期诊断，并采取积极有效的治疗，近年来死亡率明显下降。
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