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小儿心肌炎预后不良的临床表现及早期预测因素的回顾性研究
重症一隅覃一玲
摘要
背景：心肌炎是儿童发病和死亡的重要原因，导致长期后遗症，包括慢性充血性心力衰竭，扩张型心肌病，心脏移植和死亡。心肌炎的初步诊断通常基于临床表现，但其范围广泛，从心源性休克的严重突然发作到无症状的患者。为了在发生严重不良事件之前监测和开始支持性治疗，早期识别是至关重要的。值得注意的是，许多暴发性心肌炎的病例通常在病情突然恶化前的几周被误诊为其他轻微症状。
目标：为小儿心肌炎的早期识别提供线索。研究不良预后的早期预测因素。
方法：我们于年1月至年11月在我院儿科开展了一项回顾性横断面单中心研究，包括18岁以下诊断为心肌炎的儿童。不良结局被定义为以下任一事实的发生:死亡、心脏移植、出院时持续性左心室收缩功能障碍或扩张(早期不良结局)，或随访1年后(晚期不良结局)。我们分析了不同的临床特点和诊断测试结果，以便为儿童心肌炎的诊断提供线索。使用通过单变量分析选择的所有变量进行多变量逐步logistic回归分析，以确定预测我们研究人群早期或晚期不良结局的独立因素。
结果：共42例患者[69%男性;中位年龄8岁(1.5-12岁)]符合研究纳入标准。胸痛(40%)是最常见的特征性心脏症状。呼吸道症状(咳嗽、呼吸暂停、流涕)(38%)、呼吸短促(35%)、胃肠道症状(呕吐、腹痛、腹泻)(33%)和发烧(31%)是最常见的非心脏性首发症状。在初次体检时，最常见的症状是心动过速(57%)和呼吸急促(52%)，其次是呼吸道感染(44%)和呼吸窘迫(35%)的非特异性症状。心脏衰竭的特殊异常体征如心脏杂音(26%)、收缩期低血压(24%)、奔马律(20%)或肝肿大(20%)较少见。高达43%的患者早期预后不良，16%的患者晚期预后不良。在多变量分析中，初始左室射血分数(LVEF)30%仍然是心肌炎患儿早期(优势比(oddsratio,OR)(95%CI)=21(2-)，P=0.)和晚期(OR(95%CI)=8(0.56-)，P=0.)预后不良的唯一显著预测因子。LVEF与年龄(r=0.51,P=0.)，症状开始后的天数(r=-0.31,P=0.)以及N末端B型钠尿肽原水平(r=0.66,P0.)相关性良好，但与肌钙蛋白T(r=-0.05,P=0.)和c反应蛋白水平(r=-0.13,P=0.)无明显相关性。N末端B型钠尿肽原对超声心动图上LVEF30%的诊断准确率较高，其曲线下面积为0.(95%CI:0.-0.,P0.)。最佳临界点为pg/mL，敏感性为90%，特异性为81%，阳性预测值为60%，阴性预测值为96%。
结论：由于心肌炎临床表现的异质性和非特异性，对儿童心肌炎的诊断具有挑战性。入院时超声心动图LVEF30%是预后不良的主要预测因素。年龄越小，病程越长，N末端B型钠尿肽原水平可以帮助识别这些高危患者。
关键词：心肌炎；儿童；超声心动图；N末端B型钠尿肽原；心肌缺血；心脏磁共振成像；心脏移植；扩张型心肌病
核心提示:本回顾性研究涉及42例心肌炎患儿，我们描述了心肌炎临床表现的异质性和非特异性，以期为提高对心肌炎的早期认识提供临床线索。我们发现入院时左心室射血分数30%是早期预后不良的主要预测因素。由于超声心动图在急诊科的应用并不广泛，我们发现年龄较轻(2岁)、病程较长(7d)、N末端B型钠尿肽原水平升高(pg/mL)有助于识别这些高危患者。
介绍
心肌炎是一种炎症性疾病，其特征是白细胞浸润和随后的心肌纤维化和坏死。可能有多种原因导致，但大多数病例被认为与病毒感染有关。小儿心肌炎的实际患病率仍不清楚，但它被认为是一种罕见的疾病，医院出院的0.05%。
尽管心肌炎罕见，但它是儿童发病率和死亡率的一个重要原因。大部分患者表现为充血性心力衰竭(CHF)，需要住院治疗、重症监护、机械通气、心脏药物和正性肌力治疗或机械循环支持。值得注意的是，据报道，急性期的总死亡率为7%-15%，在疾病早期死亡的可能性增加，并且在16岁以下的儿童中，高达17%的心脏性猝死病例是由急性期死亡引起的。此外，大多数心肌炎患者在急性期出现左心室（LV）功能障碍或扩张，不能完全恢复，导致长期后遗症，包括慢性CHF、扩张型心肌病(DCM)和死亡。因此，心肌炎是非先天性心脏病儿童DCM(27%)和心脏移植(80%)的主要原因之一。
通过心内膜心肌活检(EMB)获得的心肌组织标本中已建立的组织学、免疫学和免疫组化结果可做出最终诊断。然而，EMB有许多固有的风险，在大多数最初治疗心肌炎患者的中心并没有广泛应用，也没有常规执行。因此，心肌炎的初步诊断通常以临床表现为基础，但范围广泛，从严重的心源性休克的突然发作到无症状的患者。值得注意的是，许多暴发性心肌炎（FM）病例在意外和严重恶化之前的几周内通常被误诊为其他轻微病症。在此背景下，我们试图描述我们的儿童心肌炎病例的临床表现和诊断测试结果，以便提供诊断线索，帮助临床医生早期识别这些患者。此外，我们的目的是调查不良结果存在的早期预测因素。
材料和方法
设计、设置和研究人口
我们从年1月至年11月在我们机构的儿科进行了一项回顾性横断面单中心研究，该机医院，我们的儿科急诊科每年有2人次就诊，不包括新生儿病房的入院人数为人。该研究是根据我们的机构审查委员会的要求进行的。纳入年龄在18岁以下的儿童患者，根据第十版《国际疾病分类》诊断为心肌炎。在所有病例中，最终的诊断是由儿科心脏病专家根据可能的心肌损伤背景有(可能的急性心肌炎)或没有(可能的亚临床心肌炎)心血管症状，以及至少下列标准之一作出的：(1)提高了心脏损伤的生物标志物
(肌钙蛋白T);(2)心电图提示心脏损伤;(3)超声心动图或心脏磁共振成像(cMRI)左室功能异常或左室扩张;(4)cMRI上炎症的证据(晚期钆增强序列)。由于在研究期间，我们的机构没有EMB，因此没有明确的或确诊的心肌炎病例。如果DCM或CHF的病因与心肌炎不同(先天性心脏病、川崎病、败血症、心毒性药物、先天性代谢错误、神经肌肉疾病、畸形综合征或家族综合征)，且没有完整的医疗记录，则排除患者。
数据采集
使用标准化数据收集表收集住院和门诊病历数据。当病人因临床怀疑心肌炎而入院时，对住院病人的医疗记录进行审查，以便在急诊科评估时获得初步数据。对门诊病历进行审查，以获得初次住院后1年内的随访数据。从每位患者获得的数据包括人口统计、症状表现、体格检查结果、诊断测试结果、接受的治疗和结果。
定义
左室收缩功能障碍定义为左室射血分数（LVEF）50%，重度左室收缩功能障碍定义为左室射血分数30%。左室舒张扩张定义为体表面积的左室舒张直径2Z评分。根据患者的临床表现，回顾性地将患者分为四种不同的心脏综合征：(1)FM(心源性突发性休克或心源性猝死)；(2)无血流动力学不稳定的CHF；(3)心律失常(ECG记录的任何心律异常引起的心悸)；(4)急性冠状动脉综合征样(ACS样)(胸痛，心电图提示心肌缺血，肌钙蛋白T升高)。增高的CRP、肌钙蛋白T和N末端B型钠尿肽原(NT-proBNP)水平升高分别定义为60mg/L、10ng/L和pg/mL。不良结局被定义为以下任何一种情况的发生:死亡，心脏移植，或住院出院时出现持续性左室收缩功能障碍或扩张(早期不良结局)或随访1年后出现(晚期不良结局)。
学习策略
我们分析了不同的变量，以表征临床表现并找到儿童心肌炎的诊断线索。此外，根据早期(出院时)和晚期(入院后1年)预后不良的情况，将患者分为两组。然后，我们在我们的儿童心肌炎队列中寻找导致不良结果的危险因素。
统计分析
数据用定性变量的频率和百分比来描述。定量变量根据变量的分布(ShapiroWilk正态性检验)用均值(±SD)或中位数、四分位数范围表示。在双变量分析中，根据研究变量的分布情况，采用非配对双尾学生t检验或Mann-WhitneyU检验。使用卡方检验比较分类变量(当预期频率小于5时使用Fisher’sexact检验)。通过Pearson或Spearman相关系数的估计，探讨了定量变量之间的关系。使用通过单变量分析选择的所有变量进行多变量逐步逻辑回归分析确定预测本研究早期或晚期不良结局的独立因素，结果以优势比(oddsratio,ORr)表示，CI为95%。显著性水平为P0.05。不包括1.0的95%CI被解释为有统计学意义。使用Stata13.0进行分析。(StataCorp..StataStatisticalSoftware:Release13.CollegeStation,TX,UnitedStates:StataCorpLP).
结果
共有42名患者(69%为男性)符合研究纳入标准。中位年龄8岁(1.5-12岁)，呈双峰型:多为2岁以下儿童和12岁儿童(每组35%；图1).表1为入组患者基线数据。
表1入院时的基线特征
临床及人口统计资料
n=42
年龄
中位数（IQR）岁：8（1.5-12）
男性：女性
2.23
进展
初始症状的中位数（IQR）天数：5（2-10）
诊断为心肌炎之前
曾到急诊（ED）就诊
入院前中位数（IQR）：2（1-2）；1次访问（41），2次访问（36），3次访问（9），超过3次访问（14）
出现症状（%）
既往病毒感染（69）；胸痛（40）；呼吸道症状（咳嗽，呼吸暂停，流涕）（38）；呼吸短促（35）；胃肠道肠道症状（呕吐，腹痛，腹泻）（33）；发烧（31）；虚弱，运动或喂养不耐受（21）；心悸（16）；嗜睡（12）；晕厥（4）
体查（%）
心动过速（57）；呼吸急促（52）；呼吸道感染的证据（44）；呼吸窘迫（35）；肺部听诊异常（31）；杂音（26）；收缩期低血压（24）；灌注不良或脉冲减少（21）；奔马律（20）；肝肿大（20）；水肿（7）；发绀（2）
心脏综合征（%）
ACS样（34）；暴发性心肌炎（29）；充血性心力衰竭（23）；心律失常（14）
辅助检查
实验室（%）
CRP60mg/L(16)；肌钙蛋白T10ng/L(62)；NT-proBNPpg/mL(40)
胸部X光（%）
心脏肥大（35）；肺水肿（28）；肺部浸润（4％）；胸腔积液（2.5％）
心电图（%）
心电图异常（93）；窦性心动过速（61）；缺血性改变（57）；低压（50）；SVT(2.5)；VT(7)；AVB(2.5)；QT间期延长（2.5％）
超声心动图（%）
异常超声心动图（88）：LV收缩功能障碍（50）：严重（14），中度（16），轻度（20）；双心室收缩功能障碍（10）；节段性壁运动异常（38）；LV扩张（43）；二尖瓣反流（69）；心包积液（59）
心脏MRI（%）
进行MRI检查者（50）；入院到实现的中位数天数，5（3-9）；LakeLouis标准为阳
性（86），可疑（10），阴性（4）
微生物学（%）
阳性微生物学（47）：柯萨奇（30）；细小病毒B19（20）；腺病毒（15）；EBV(15)；CMV(10)；支原体（10）
治疗（%）
所有治疗：利尿剂（69）；ACEI(69)；β受体阻滞剂（64）；地高辛（14）；螺内酯（14）；抗心律失常（5）；正性肌力支持（35）；机械通气（26）；ECMO/VAD(2.5)；起搏器（2.5）
结果（%）
住院时间（d）：中位数6（IQR3-13）；死亡（5），移植（0）
早期不良结果：出院时死亡，移植或LV收缩功能障碍/扩张（43）
晚期不良结果：1年随访后死亡，移植或LV收缩功能障碍/扩张（16）；诊断后第一年自发性LV功能恢复（69）
IQR：四分位数；GI：胃肠道；SCD：心脏猝死；ACS：急性冠状动脉综合征；CRP：C-反应蛋白；NT-proBNP：N末端B型钠尿肽原；ECG：心电图；SVT：室上性心动过速；VT：室性心动过速；AVB：房室传导阻滞；LV：左心室；MRI：磁共振成像；EBV：Epstein-Barr病毒；CMV：巨细胞病毒；ACEI：血管紧张素转换酶抑制剂；ECMO：体外膜氧合；VAD：心室辅助装置。
图1儿童心肌炎人群年龄分布直方图。大多数患者(70%)为2岁以下儿童(35%)和12岁以上儿童(35%)。
急诊科（ED）的临床表现
心肌炎的诊断是在最初症状的中位数为5(2-10)d后做出的，患者入院前咨询ED的中位数为2(1-2)次。41%的患者在第一次就诊时被确诊为心肌炎，34%的患者为10岁伴有类似acs表现的患儿，7%为暴发性心肌炎（FM）患儿。大多数患者(59%)在确诊心肌炎之前需要两次或两次以上的急诊就诊。52%的患者既往诊断与心肌炎不同；31%被认为是呼吸道感染(毛细支气管炎、肺炎和上呼吸道感染)，17%为胃肠道感染，2%为尿路感染，2%为婴儿腹痛。大多数患者(69%)在确诊前表现为病毒感染，47%的患者血清学或血液pcr检测结果呈阳性，其中以柯萨奇(30%)和细小病毒B19(20%)最为常见。大多数患者出现重叠的症状和体征。胸痛(40%)是最常见的特征性心脏症状。其他特定的心脏症状，如心悸(16%)或晕厥(4%)则不那么常见。呼吸道症状(咳嗽、呼吸暂停、流涕)(38%)、呼吸短促(35%)、胃肠道症状(呕吐、腹痛、腹泻)(33%)和发烧(31%)是最常见的非心脏性首发症状。在初次体检时，最常见的症状是心动过速(57%)和呼吸急促(52%)，其次是呼吸道感染的非特异性症状(44%)和呼吸窘迫(35%)。心脏衰竭的特殊异常体征如心脏杂音(26%)、收缩期低血压(24%)、奔马律(20%)或肝肿大(20%)较少见。ACS样是最常见的心脏综合征(34%)，其次是FM(29%)、CHF(23%)和心律失常(14%)。与其他心脏综合征相比，ACS样患者年龄较大[中位年龄12.5岁(11-13岁)vs2岁(1.5-8岁),P0.]；发病较早[中位2(1-3)dvs8.5(4-12)d,P=0.]；左室收缩功能正常[中位LVEF为65%(62-77)vs41%(30-53)，P0.]；相反，与其他心脏综合症患者相比，FM患者较年轻(平均年龄为1.15岁(0.95-1.85vs11岁(6-13),P0.)，发病较晚(中位数9(4.5-11)d和4d(2-10),P=0.)并且LV收缩功能低下[(中位数LVEF的32%(27-36)和62%(45-66),P0.](表2)
表2急性冠状动脉综合征样心肌炎与暴发性心肌炎患者的比
ACS样:急性冠状动脉综合征；FM:暴发性心肌炎；IOR:四分位数；ECG:心电图；CRP:c反应蛋白；NT-proBNP:N末端B型钠尿肽原；LVEF：左室射血分数；LGE：晚期钆增强；cMRI：心脏磁共振成像。
诊断性测试
肌钙蛋白T血浆水平被评估为心肌损伤的生物标志物，在90%的患者中，中位水平为91(5-)pg/mL,62%的患者中位水平升高。在中位水平为(-)pg/mL的患者中，81%的患者检测到NT-proBNP作为CHF的生物标志物，在40%的患者中升高。所有中位水平为4(2-)mg/dL的患者均采用c反应蛋白(CPR)评估全身炎症反应，其中16%的患者炎症反应升高。大多数患者(93%)的心电图异常，窦性心动过速(61%)和提示缺血的体征(57%)是最常见的特征。危及生命的心律失常(室性心动过速或急性完全性房室传导阻滞伴心脏骤停)发生率为9.5%。胸部x线显示35%的患者有心脏肿大，28%的患者有肺水肿。88%的患者超声心动图异常。整个队列中多达50%的患者存在左室收缩功能障碍，14%的患者存在严重左室功能障碍，10%的患者存在双心室功能障碍。38%的患儿出现节段性壁运动异常，其中大部分(76%)患儿为ACS样LVEF正常。50%的人群在住院4天(3-6天)后进行cMRI检查，其中大多数(95%)为10岁无FM表现的儿童，86%的病例证实存在心肌炎症。
治疗和结果
大多数患者(73%)在入院期间接受了心脏药物治疗，主要是利尿剂(69%)、血管紧张素转换酶抑制剂(69%)和β-受体阻滞剂(64%)。没有使用丙种球蛋白或类固醇进行治疗。多达35%的患者需要肌力支持，而2.5%的患者需要体外膜氧合或起搏器植入的高级循环支持。多达43%的患者被划分为早期预后不良，16%的患者被划分为晚期预后不良。继发于心脏原因的死亡率为5%，所有病例均为首次住院期间无心脏移植病例。平均住院时间为6(3-13)d。左室功能障碍或扩张分别在出院后和随访1年后的患者中持续高达38%和12%。随访第一年左室功能的自发恢复率为69%。只有一名患者出现永久性且显著的非心脏性并发症，即急性房室传导阻滞后心脏骤停时间延长导致的脑瘫。
出现不良结果的危险因素
单因素分析(表2和表3)，年龄2岁，从最初症状诊断7d,NT-proBNP入院水平pg/mL,LVEF30%均预测早期和晚期预后不良。在多因素分析中(表4和表5)，初始LVEF30%仍然是儿童心肌炎早期和晚期不良预后的唯一显著预测因子。
超声心动图显示左室收缩功能障碍的临床和生化指标
LVEF与年龄(r=0.51,P=0.)、发病天数(r=-0.31，P=0.)，NT-proBNP水平(r=0.66,P=0.)有较好的相关性，但与肌钙蛋白T(r=-0.05,P=0.)或CRP水平(r=-0.13,P=0.)无明显相关(图2)。NT-proBNP对超声心动图上严重左室收缩功能障碍的诊断准确率较高，其面积曲线下面积为0.(95%CI:0.-0.,P=0.)(图3)。最佳临界点为pg/mL，敏感性为90%，特异性为81%，阳性预测值为60%，阴性预测值为96%。
表3结果良好和不良的患者之间的比较
表4出院时不良预后的预测因子
多因素逻辑回归分析仅针对早期和晚期不良预后单因素分析中的危险因素(年龄2岁，病程7d,NT-proBNPpg/mL，左室射血分数30%)进行。优势比是指当预测变量出现时，早期和晚期预后不良的几率的变化。LVEF：左室射血分数；NT-proBNP:N末端B型钠尿肽原；OR：优势比；CI：置信区间。
表5入院一年后不良预后的预测因子
多因素逻辑回归分析仅针对早期和晚期不良预后单因素分析中的危险因素(年龄2岁，病程7d,NT-proBNPpg/mL，左室射血分数30%)进行。优势比是指当预测变量出现时，早期和晚期预后不良的几率的变化。LVEF：左室射血分数；NT-proBNP：N末端B型钠尿肽原；OR：优势比；CI：置信区间。
图2入院时左心室射血分数与（A）NT-proBNP水平，（B）年龄和（C）疾病进展天数之间的相关性。NT-proBNP：N末端B型钠尿肽原。
图3用于确定左心室射血分数30％的NT-proBNP的受试者操作特征曲线下的面积。NT-proBNP对超声心动图严重左心室收缩功能障碍具有较高的诊断准确率，曲线下面积为0.（95％CI：0.-0.，P0.）。最佳临界点为pg/mL，敏感性为90％，特异性为81％，阳性预测值为60％，阴性预测值为96％。
讨论
在本回顾性研究中，我们描述了42例临床诊断为心肌炎的儿童的临床表现和诊断方法。同时，我们提供线索，以提高心肌炎的早期认识，并确定可能的早期预测预后不良的这些患者。
诊断小儿心肌炎的挑战
为了及时开始监测和支持治疗，在儿童心肌炎的早期阶段识别心肌炎患者是至关重要的。然而，在严重不良事件发生前的较轻病例的初始阶段，诊断可能具有挑战性。我们的研究结果显示儿童心肌炎的临床表现是异质性和非特异性的。大多数患者先前有呼吸道或胃肠道的病毒性疾病，最初与心肌炎无关。值得注意的是，最常见的特异性心脏症状(胸痛)与呼吸短促和非特异性呼吸或胃肠道症状的比例相似，可模拟良性病毒感染的临床表现。此外，体格检查仅在少数病例中发现特定的心脏体征，体格检查最常见的改变(心动过速、呼吸急促、呼吸窘迫、肺听诊异常)为非特异性心脏体征。因此，基于临床表现和体格检查对小儿心肌炎的早期诊断具有挑战性。我们在我们的儿童心肌炎队列中描述了四种特殊的心脏表现，包括FM、ACS样、心律失常和CHF。值得注意的是，我们观察到临床表现与年龄和症状演变的时间有关。因此，有ACS样的年龄较大的儿童(10岁)在最初的症状之后通常在第一次咨询时被早期诊断出来。相反，婴儿(2-岁)通常在两次或两次以上的FM或CHF咨询后才被晚期诊断出来。这可能是由于年龄较大的儿童有能力详细描述其症状，从而能够迅速进行医疗咨询和诊断。相反，年幼的婴儿无法表达他们的症状，临床医生更依赖于父母的观察。因此，他们只在观察到与心力衰竭相关的晚期症状时才寻求医疗救助。此外，年龄对心肌病毒感染免疫应答的影响可能导致不同的临床病程和结局。我们发现大多数患者在最终诊断前已经向ED咨询了两次或更多次,并且许多患者先前的诊断与心肌炎不同,进一步说明，对于病毒感染时间较长(总体上有呼吸道症状或体征)但病情没有改善并导致多次就诊的婴儿，需要高度怀疑。
诊断心肌炎困难的另一个原因是大多数可用的非侵入性诊断测试的诊断准确性有限。目前尚无准确的血清生物标志物用于诊断心肌炎。CRP在急性期可以提高，但它对确定是否有活跃的心肌炎症既不敏感也没有特异性。我们观察到只有16%的人群CRP水平升高，所以正常值并不排除心肌炎症过程。心肌细胞的破坏也发生在心肌炎的急性期;因此，在某些情况下，心肌损伤的血清生物标志物可能会升高。然而，据报道活检证实的心肌炎患者肌钙蛋白I水平升高的敏感性和阴性预测值较低。我们观察到高达65%的人群肌钙蛋白T水平升高。因此，肌钙蛋白T水平升高可增强临床对儿童心肌炎的怀疑，但正常结果并不排除诊断。利尿钠肽由心室肌细胞响应体积或压力超负荷而分泌，以在心力衰竭的
情况下抵消肾素-血管紧张素-醛固酮和交感神经系统作用。因此，利尿钠肽可在伴有左室功能障碍和心力衰竭的心肌炎中升高。我们观察到只有40%的患者NT-proBNP水平升高，因此正常值不会放弃心肌炎的诊断。值得注意的是，NT-proBNP水平的升高可能有助于区分儿童呼吸道症状的心脏和非心脏原因。正如我们在年轻的心肌炎患者中观察到的那样，这一特征似乎对于在非特异性呼吸症状的背景下识别心脏过程患者非常有用。
心电图和胸部X线对心肌炎的诊断价值也有限。虽然心肌炎患儿心电图几乎总是异常的，但观察到的异常具有广泛的变异性，没有一种特殊的异常发生频率高到足以作为特异性标志物。此外，胸部X线显示更多特定的心脏发现，如少数患者的心脏肥大和肺部。超声心动图仍是临床怀疑有心肌炎的更有用的诊断检查。大多数儿童在入院时有超声心动图改变。与心肌炎相关的最典型的表现是左室扩张和整体LVEF降低。另一个有助于诊断的超声心动图征象是节段性壁运动异常，类似于缺血性心肌病，主要见于年龄较大的ACS样儿童。这一特征可以通过心肌炎中常见的炎症区域的局灶性分布来解释。二尖瓣返流和心包积液也可以观察到，并有助于作出诊断。与临床表现相似，超声心动图的发现取决于患者表现的方式和时间。因此，年轻的FM患者和病程较长的患者表现出最低的LVEF，而较年长的ACS患者在疾病早期接受咨询时通常表现出正常的LVEF和节段性壁运动改变。
cMRI是一种很有前途的心肌炎诊断方法。cMRI的主要优点是能够通过多个成像序列检测心肌组织内的炎症、水肿、坏死和纤维化。与EMB相比，临床稳定的疑似心肌炎患者更倾向于使用混合cMRI方法(LakeLouis标准)。然而，在LakeLouise标准中列出的三个特征中，有两个特征的存在导致了低中度的敏感性(67%-78%)和阴性预测值(69%)，以及较高的特异性(91%)和阳性预测值(91%)。因此，阴性试验并不排除临床对心肌炎的怀疑。cMRI诊断心肌炎的敏感性在炎症较少、症状持续时间较长的患者中可能受到限制；因此，如果在症状出现后14天内进行cMRI检查，对诊断急性心肌炎可能更有帮助。此外，cMRI并不是在所有的中心都能广泛使用，在不稳定的患者和婴儿中很难进行，这是心肌炎最常见的临床现象。与此一致的是，我们在50%的患者(入院后4天的中位数)的病程早期进行了cMRI检查，其中大多数为ACS样表现的青少年，86%的患者确诊为疑似心肌炎。在诊断为FM的婴儿中，唯一的cMRI检查是在14天后进行的，当时患者病情稳定，呈阴性。虽然cMRI是一项很有前途的技术，但其对心肌炎诊断的敏感性必须提高，并在合适的候选对象中及时应用。
不良结果的预测因素
心肌炎是CHF的一个重要病因，常导致DCM、心脏移植和死亡。多达43%的患者在出院时出现不良结果，16%的患者在随访1年后出现不良结果。死亡率为5%，所有病例均发生在初次住院期间。入院时，我们观察到43%的患者左室扩张，50%(14%严重)的患者左室功能障碍，这反映出心肌炎在疾病早期可能产生重要的改变。伴有左室收缩功能障碍的急性心肌炎可在数周至数月后恢复。值得注意的是，在随访的第一年，我们发现原发性左室功能障碍或扩张的自发性完全恢复率为69%。这些结果与最近两项涉及儿童心肌炎的大型前瞻性多中心研究中观察到的结果相似，并强调了当前儿童急性心肌炎的良好预后，这可能反映了对这些患者的认识和管理的进展。此外，这也加强了在大多数患者等待可能康复的疾病急性期进行积极的初始管理的必要性。然而，我们发现儿童心肌炎仍然与CHF、住院、入住重症监护病房、使用心脏药物、诊断时肌力支持或机械循环支持的高发生率有关。此外，12%的患者在1年后仍有左室功能障碍或扩张。因此，在疾病的早期阶段识别这些高危患者将是有用的。本研究的主要发现是入院时左室收缩功能严重下降(LVEF30%)是儿童心肌炎预后不良的唯一独立预测因子。然而，在单变量分析中，我们确定了一些特征，可以帮助临床医生在入院时发现这些患者。这些因素是年龄2岁，从最初的症状7天，NT-proBNPpg/mL。值得注意的是，LVEF与所有这些因素有关。由于超声心动图在急诊科应用不广泛，需要一定的培训和专业知识，我们认为上述临床和生化因素对高危患者的识别是有用的。具体来说，NT-proBNP水平似乎对心肌炎患儿入院时LV功能障碍的筛查非常有用。我们发现NT-proBNP水平对超声心动图提示严重LV功能障碍的患者入院的诊断准确率很高，入院时浓度低于pg/mL的患者可能不会在超声心动图上出现严重的LV功能障碍，因此他们会有好的预后。
局限性
这项研究有几个局限性。研究开始前未建立纳入标准且临床诊断为心肌炎的回顾性性质，可导致纳入未患心肌炎的患者。心脏移植病例的缺乏可能是因为我们的中心没有心脏移植计划。因此，更严重的心肌炎病例有可能直接转到医院。虽然我们的死亡率很低，而且与最近的文献一致，但它也可能受到这个事实的影响，这可以限制所提供的风险因素。此外，随访时间短，这可能妨碍对长期结果的风险因素进行分析。最后，我们的病人都没有接受免疫调节治疗，这是一种很有前途的治疗策略，正如一些随机试验所建议的。这可能会影响我们在研究中观察到的结果，但这种治疗目前仍处于研究阶段，需要进一步阐明。值得注意的是，尽管没有使用这些治疗方法，我们的结果与使用它们的研究结果相似。
结论
由于儿童心肌炎临床表现的异质性和非特异性，以及大多数非侵入性实验室检查的诊断准确性较低，对儿童心肌炎的及时诊断具有一定的挑战性。心肌炎应考虑与长期病毒感染(总体上与呼吸症状或体征)的婴儿鉴别诊断，这些患儿并没有改善并导致多次医疗咨询。超声心动图仍然是心肌炎最有用的诊断工具，入院时出现严重的左室功能障碍是预后不良的主要预测因素。年龄越小，病程越长，NT-proBNP水平越高，这些因素可以帮助确定这些急诊高危患者。
文章重点
研究背景
儿童心肌炎以死亡、心脏移植和扩张型心肌病的形式构成发病和死亡的重要原因。小儿心肌炎的诊断通常具有挑战性。这主要是由于其异构和非特异性临床表现，以及当前可用的非侵入性诊断测试的低准确性。此外，诊断的金标准，心内膜心肌活检具有固有的风险，并没有广泛使用。值得注意的是，诊断延迟可导致随后的死亡率升高。
研究动机
我们的目的是调查儿童心肌炎诊断检查中使用的非侵入性检查的临床表现和结果。
研究目标
我们的主要目的是提供临床，生化或超声心动图线索，以便在急诊室就诊时提高小儿心肌炎的早期识别率。此外，我们试图找出儿科心肌炎预后不良的预测因素，以确定需要更强化治疗和密切随访的高风险患者。
研究方法
我们进行了一项回顾性的单中心横断面研究。在年至年间，共有42名患者被纳入研究。患者分为两组:预后不良组和非预后不良组。我们描述了心肌炎患者的临床表现。此外，还分析了不同的临床和诊断测试变量，以发现可能的不良预后预测因素。
研究结果
儿童心肌炎的临床表现多种多样，从无症状到心源性休克不等。值得注意的是，小儿心肌炎的临床表现可以模拟儿童的良性病毒感染，通常发生在那些无法用语言描述症状并首次表现为暴发性心肌炎的年轻患者身上。相反，较年长患者表现为急性冠状动脉综合征样心肌炎。没有单一的非侵入性诊断测试可以排除或确定小儿心肌炎的诊断。心脏磁共振成像具有较高的诊断准确性，但主要用于年龄较大的儿童急性冠状动脉综合征样表现。超声心动图显示左心室收缩功能严重下降是预后不良(死亡、移植或扩张型心肌病)的唯一独立预测因素。年龄2岁，临床病程从最初症状开始超过7天，或NT-proBNPpg/mL与严重的左室收缩功能低下有关。
研究结论
早期诊断小儿心肌炎，尤其是无法用语言表达其症状的婴儿，需要高度的临床怀疑。为了提高对小儿心肌炎的及时认识，必须将这种临床怀疑与几种不同的非侵入性诊断试验结果结合使用。本研究提供了一些临床图片，可以帮助临床医生在这方面。超声心动图是诊断小儿心肌炎的可靠手段。左室收缩功能严重下降的患者预后较差。年龄小于2岁，病程延长，以及较高的NT-proBNP水平是预后不良的预测因子，即使在没有超声心动图的中心也是有用的。联合使用这些预测因子可导致早期发现高危患者，以便启动适当的治疗和监测。
研究观点
这篇文章反映了诊断小儿心肌炎的挑战。未来的研究应前瞻性地收集多中心数据，包括流行病学、临床表现和现有诊断工具对儿童心肌炎的诊断价值，为心肌炎的诊断建立有临床意义的标准。这将提高对这些患者的早期认识，进而改善预后。
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