冠状动脉疾病

行医笔记川崎病的诊断


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川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome),是一种好发于0.5~5岁儿童的中等口径血管炎,可引起冠脉瘤甚至猝死,因此早期诊断特别重要,但本病表现复杂,诊断并不容易,特别是不完全型或不典型KD,本文总结了KD的诊断要点:

疾病经过

KD的临床经过可分为3个阶段:急性期(第0~14天)、亚急性期(第2~4周)和恢复期(第4~8周)。

完全型KD

顽固性发热≥5天,解热药治疗反应不佳,并符合下列5条标准中4条以上者可诊断为完全型KD:①非特异性皮疹;②双侧球结膜充血而无分泌物;③四肢改变包括掌红斑和手足水肿;④口腔粘膜充血、口唇皲裂(见图1)和草莓舌;⑤颈部淋巴结肿大(直径≥1.5cm),多为单侧,但上述所有症状不一定同时存在。

图1.患儿口唇红斑、干燥、皲裂和出血(来源:Alikhan等)

不完全型KD

如果符合上述5条标准中4条以下,可诊断为不完全型KD。不完全型KD较完全型KD更常出现严重体征如长期发热、无法解释的无菌性脑膜炎、无法解释的培养阴性休克,故早期诊断更为重要。

美国心脏病协会(AHA)根据超声心动图和实验室检查异常制定了诊断规则:发热≥5天并符合2~3条标准,或不明原因发热≥7天可怀疑不完全型KD。

以下实验室检查可证实诊断:CRP≥3mg/dL或ESR≥40mm/h;提示性超声心动图改变如冠状动脉瘤;3次以上贫血;发热7天后血小板计数>×/L;白蛋白≤3g/dL;ALT水平升高;白细胞计数≥15×/L;尿液白细胞≥10个/HP。

不典型KD

不典型KD指的是出现通常不见于KD的症状,或无发热的患儿出现符合KD的其他症状。不典型KD的临床表现包括单独的淋巴结肿大、肾炎、关节炎、肝炎、心肌或心包受累、肺部受累、胃肠道受累以及眼部和神经系统症状。

冠脉并发症

KD最重要的并发症为冠状动脉异常,见于25%的未治疗患者和5%的经静注丙球治疗的患者。日本循环协会将冠状动脉瘤定义为冠状动脉内径在5岁以下儿童中≥3mm或在5岁以上儿童中≥4mm,或受累节段较邻近节段直径大1.5倍以上。冠状动脉直径>8mm或较邻近节段大4被以上者称为巨大冠状动脉瘤。

皮肤损害

90%的KD患儿在急性和亚急性期出现皮肤损害。

皮损通常为弥漫性红斑,不出现水疱或大疱损害,好发于躯干和四肢,以会阴区为著。2/3的患儿在第1周内出现会阴皮疹,常为猩红热样。银屑病样皮损也常见。

在亚急性期,口唇常为紫色或紫红色,掌跖出现小的脱屑,甲周脱屑。在接受过卡介苗接种的患儿中,常在接种部位出现红斑、硬结、结痂,甚至坏死性溃疡。极少数患者出现皮肤血管炎伴外周缺陷,导致坏疽。

甲损害常见,见于75%的患者。在发热后5~8天出现条纹状白甲或黄褐色横向甲变色(见图2),更常累及指甲,在2~4周后逐渐消退。在恢复期,出现指端膜状脱屑、Beau线,有时在甲周脱屑消退时出现脱甲症。

图2.发病14天时甲床呈黄褐色变色(来源:Tessarotto等)

辅助检查

KD无特异性实验室检查,血小板计数增加、血沉加快和CRP升高是重要线索,如果这些数值在1周内恢复正常,则不太可能为KD。N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平升高提示心肌缺血和心肌壁应激,是冠状动脉异常和静注丙球抵抗的早期预测指标。

二维超声心动图可观察心脏并发症,应在发病后2~3周实施,并在6~8周后再次实施。可采用体表面积校正的z评分确定冠状动脉异常。CT血管造影可用于检查近端和远端动脉异常,患者的冠状动脉近端可出现钙化性动脉瘤以及节段型狭窄,常为多血管病变。

鉴别诊断

不典型和不完全型KD诊断困难,常被误诊或延误诊断。

双侧球结膜充血见于80%~90%的患者,是最常见的临床表现,无分泌物,需与呼吸道病毒感染特别是腺病毒感染相区别,后者有结膜分泌物。

淋巴结肿大见于50%~60%的患者,通常为颈前三角单侧淋巴结肿大,直径≥1.5cm,质地坚实无波动,有触痛,常为多个淋巴结,抗生素治疗无反应,需与细菌性淋巴结炎相鉴别,后者质地柔软有波动,无触痛,常为单个淋巴结,抗生素治疗有效。

KD可表现为咽后水肿,常被误诊为咽后脓肿,实验室检查无法区分两者,咽后脓肿常出现提示咽后损害的体征和症状,如喘鸣、打鼾、颈痛和吞咽困难。

脓尿常被诊断为尿路感染,而后续的皮疹、结膜充血和口唇红斑则被错误地归因于抗生素反应。相似地,KD休克综合征常被误诊为链球菌性中毒性休克综合征或细菌性败血症。

口腔溃疡、咽喉分泌物、瘀点或水疱大疱性损害、脾肿大不符合KD,应考虑其他诊断,如Stevens-Johson综合征、葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征等。

参考文献

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[4]TessarottoL,RubinG,BonadiesL,etal.Orange-brownchromonychiaandKawasakidisease:apossiblenovelassociation?PediatrDermatol,,32(3):e-.

「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」

编辑|费肥肥

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