治白癜风那家医院最好 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/130621/4194847.html这些不起眼的皮疹背后可能隐藏着严重的系统疾病！
近期，纽约威尔康奈尔医学院皮肤科的ZhangM博士在JAMA杂志的「临床挑战」版块报告了一例表现为头晕、胸痛、皮疹和甲改变的少见病例，提示这些不起眼的皮疹背后可能隐藏着严重的系统疾病，值得注意。
病例介绍
患者女，40岁，因「头晕、站立不稳、双下肢无力、视力模糊、胸痛、左足疼痛性皮疹伴指趾触痛24小时」急诊。
查体：体温36.7℃，血压/82mmHg，脉搏74次/分，呼吸频率15次/分，氧饱和度99%。左足背见境界不清的红色斑片基础上的瘀点（图1A），右第一趾甲裂片状出血（图1B）。掌跖瘀点，以指趾远端为著。
心脏听诊无杂音或扑落音，神经系统查体见左侧眼球震颤，右眼向左侧凝视时内收不能，符合核间性眼肌麻痹。
图1.就诊时的表现：（A）左足背瘀点；（B）右第一趾甲下裂片状出血；（C）心脏CT血管造影。
注：LA左心房，LV左心室，RA右心房，RV右心室
头颅CT扫描显示右侧小脑2处急性梗死。
实验室检查示轻度白细胞增多（12.2×/L）、轻度血小板增多（×/L）和肌钙蛋白升高（4.4ng/ml）。心电图示V2导联T波倒置，符合非ST段抬高型心肌梗死。
同时进行了超声心动图和心脏CT血管造影检查（图1C）。
病例分析
本例的诊断要点是心脏CT显示左心房肿物（见图1C），超声心动图还显示附着于房间隔的左心房可移动性肿物，在舒张期向二尖瓣口脱垂。心脏超声造影未显示血供受损的证据，二尖瓣平均梯度为2.5mmHg，提示无舒张期充盈受损。栓子的来源解释了患者的多系统梗死和栓塞表现，即卒中、非ST-段抬高型心肌梗死、皮损和裂片状出血。
因此，本例诊断为左心房黏液瘤，应进一步手术检查。上面问题应该选择「D.进一步手术检查」。
该患者开始接受肝素持续输注，左心导管术未显示冠状动脉病。脑核磁共振成像显示急性至亚急性多灶性梗死。患者接受了手术切除治疗，组织病理证实了黏液瘤（图2）。术后经过平稳，患者在出院时，除了视力模糊正在改善以外，其他所有症状均已缓解。
图2.组织病理示黏液样间质（星号）围绕的星形（黑色箭头）和梭形（白色箭头）细胞（HE染色，×）
病例学习
心脏黏液瘤是一种少见的心脏肿瘤，年发病率约为0.5例/万，远低于其他部位的肿瘤转移至或侵犯心脏。
心脏黏液瘤通常为散发发病，最常发生于中年人，女性多于男性，75%以上的心脏黏液瘤见于左心房。
此病亦可见于Carney综合征，呈常染色体显性遗传，表现为心脏和皮肤黏液瘤、皮肤黏膜色素沉着斑点（黑子病）、蓝痣和内分泌肿瘤，患病率不详，已报告了余例。
Carney综合征的诊断标准为符合2条临床表现，或存在PRKAR1A基因变异，或符合1条临床表现但有一级亲属受累。与散发病例不同，Carney综合征的两性发病相等，发病年龄更早，可发生于任何心腔。
心脏黏液瘤可表现为梗阻性、全身性或栓塞症状。在例左心房黏液瘤患者中开展的一项研究显示，与二尖瓣梗阻相关的症状最常见，见于67%的患者，包括头晕、晕厥、呼吸困难、心悸和充血性心力衰竭的症状。全身症状如发热和体重下降见于34%的患者，被认为与IL-6生成有关。
栓塞现象见于29%的患者，其中以卒中最常见，如本例患者。其他栓塞症状包括心肌梗死和皮肤表现（裂片状出血、肢端瘀点和触痛性红斑）。皮肤表现可为心脏黏液瘤的首发体征。在64%的患者中，心脏听诊可听到杂音或肿瘤扑落音。
心脏影像学检查可确诊，通常采用超声心动图进行初步评价。在62例患者中开展的一项研究发现，经胸廓超声心动图的检出率为95%，经食管超声心动图为%。因此，两种方法均可采用。
超声心动图还可区分典型的左心房黏液瘤与感染性心内膜炎（也表现为全身症状和栓塞症状）：黏液瘤附着于房间隔，在舒张期脱垂至二尖瓣口，而感染性心内膜炎显示不规则形状的赘生物附着于瓣膜。
黏液瘤的治疗方法为手术切除，切除后复发率较低，为0%~5%。Carney综合征患者的复发率高达22%，应定期检查。术后并发症罕见，包括房颤、医院获得性感染和创伤。预后良好，5年总生存率为90%以上。
尚未建议监测复发的指南，有些专家质疑影像学随访的必要性，而有些则认为对于伴有复发危险因素如年轻人、小肿瘤和心室黏液瘤的患者，在术后10年内每年接受一次经胸廓超声心动图检查。
我们在此展示JAMA正刊的这一则精彩病例，也印证了一句古言——腠理之疾，不治恐深。可见，有的时候虽是小小皮损，却不得小觑……
参考文献：
ZhangM,LipnerSR.Apatientwithdizziness,chestpain,rash,andnailchanges.JAMA,.Onlineaheadofprint.
本文首发：医学界皮肤频道
本文作者：吴大兴
本文审核：唐教清
责任编辑：茜茜
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