当前位置： 冠状动脉疾病 > 冠状动脉疾病生理 > 冠状动脉扩张病coronaryarte
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一．总述
冠状动脉扩张(coronaryarteryectasis，CAE)是一种少见但容易识别的解剖形态学异常，通常是指心外膜下冠状动脉的局限性或弥漫性扩张，超过邻近正常节段的1.5倍，不同文献定义有所不同。CAE可单发或多发，可为囊状(瘤体横径大于长径)或梭形(瘤体横径小于长径)。临床上一般将局限性冠状动脉扩张称为冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysm，CAA)或冠状动脉瘤样扩张。Markis等根据病变范围将CAE分为四种类型：二支或三支血管弥漫性扩张(I型);一支血管弥漫性扩张，另一支血管局限性扩张(II型);单支血管弥漫性扩张(III型);单支血管局限性或节段性扩张(IV型)。
年Morgagni首先描述尸检发现的冠状动脉瘤，年Bougon公布第一个病例报道。近来由于冠状动脉造影的普及，已有较多文献讨论其发生率、病因、病理学改变和临床意义，试图廓清CAE的治疗策略及其预后，但存在诸多争议。
二．症状
冠状动脉扩张病（CAE）好发于男性，男女比例为3:1;与高脂血症、高血压病也具相关性。但CAE与糖尿病的关系存在争议，大部分研究表明糖尿病和CAE并不相关，推测和糖尿病患者一氧化氮介导的血管扩张能力受损、血管平滑肌细胞MMP产物下调促进血管负性重构等机制有关。但Swaye等的大样本研究却发现二者存在相关性，所以最后定论为时尚早。迄今为止，尚未证据表明瘤体大小和其他冠心病危险因素有关。罕见病伙伴平台推出了该病症状量化表，以供大家参考。如表1所示。
表1冠状动脉扩张病患者临床症状量化统计
症状或表征
频率
心绞痛
非常频繁（80%-99%）
心肌缺血
非常频繁（80%-99%）
冠脉痉挛
频繁（30%-79%）
远端微栓塞
频繁（30%-79%）
自发性夹层
频繁（30%-79%）
心律失常
频繁（30%-79%）
癫痫发作
偶尔（5%-29%）
三．流行病学
年前CAE流行病学资料均来为尸体检查，检出率为1.4%，好发于右冠(68%)，其次为左主干(39%)、前降支(17%)和回旋支(17%)。在随后的诊断性冠脉造影检查中，缺血性症状患者CAE检出率为0.3%～4.9%[1,4]，最常见于右冠的近中段(68%)，其次为前降支近段(60%)和回旋支(50%)。左主干少见(3.9%)，检出率为0.1%。
四．病因
根据构成比的高低，CAE的病因主要有以下几种：⑴动脉粥样硬化(约占50%)：最常见，动脉粥样硬化病变一般情况下局限于内膜层，主要表现为内膜增厚、纤维化和大量脂质沉积，引起管腔狭窄或阻塞;当病变累及血管中膜和外膜时，导致血管重构和扩张。因此，Swaye等认为CAE并非一单独疾病，而是梗阻性冠状动脉疾病的一种变异型。
⑵川崎病(约占17%)：儿童和青少年的多发CAE通常为川崎病的晚期并发症。急性期(发病10天内)使用免疫球蛋白可使CAE发生率从23%降到5%，巨大动脉瘤发生率从5%降到1%，川崎病诊断和治疗延误将明显增加CAE的发病率。川崎病存活患者即使无症状，也可出现巨大CAE，常发生严重冠心病甚至心肌梗死。
⑶结缔组织疾病、系统性动脉炎(如结节性动脉炎、大动脉炎)和马凡氏综合症(约占10%～20%)。
⑷血管感染性疾病(约占11%)：如真菌性或脓毒性栓子、梅毒、疏螺旋体病等。⑸其他罕见的原因有神经纤维瘤病、肿瘤、心脏原发性淋巴瘤、先天性CAE、Ehler-Danlos综合症、高免疫球蛋白血症E综合症等。近年来介入相关性CAE日益增加，TAXUS-V试验资料显示,紫杉醇药物支架植入术后CAE发生率为1.4%，金属裸支架为0.2%。
由上可见，CAE只是众多原发病引起的一种共同的病理过程：在各种物理、化学、生物学因子(如高血压、烟草刺激物、高同型半胱氨酸血症、动脉粥样硬化进展、慢性EB病毒感染、遗传因素等)的作用下冠状动脉血管壁异常变薄并扩张。
五．遗传性
根据相关医学机构的报道，冠状动脉扩张病（CAE）在国内的发生率为2.4%(/),其中男女比例为：3:1。
六．诊断
CAE患者可以无任何症状，心绞痛是最常见的主诉，少数患者发生心肌梗死、严重心律失常甚至猝死。因此，CAE临床表现难以和冠状动脉狭窄相甄别，事实上大约50%CAE患者合并存在有意义的冠脉狭窄。但必须指出，CAE的症状和冠脉狭窄程度并不直接相关，不合并有意义冠脉狭窄的单纯CAE患者也可出现心肌缺血，表现为劳力性心绞痛或平板运动试验阳性，甚至出现心肌梗死等致死性并发症。以下是具体诊断方法
表2冠状动脉扩张病症检查方法
检查方法
评判标准
冠脉造影
提供动脉瘤大小、形状、位置、数量和钙化情况等信息，还可以对发现瘤体的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)，但在近端血管闭塞时可出现假阴性。
超声心动图
对于青少年川崎病所引起的CAE的诊断和随访有重要价值。
胸部X射线
偶见巨大的CAE在胸部X线检查中出现心影的局部膨出
血管内超声(IVUS)
能鉴别真性血管瘤和假性血管瘤，前者瘤壁包括中层，和邻近正常血管壁中层相延续;后者仅由血管外膜或脏层心包所局限包裹
七．治疗
冠状动脉扩张病（CAE）治疗手段包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。由于CAE病例稀少，原因复杂，目前尚无较大规模的临床研究进行治疗手段比较评估，因此CAE最佳治疗方法仍有争议。具体情形治疗手段如表3所示。
表3冠状动脉扩张病治疗的方法
治疗方法
治疗标准
药物治疗
最近认为，不管是否合并梗阻性冠心病，一经造影证实，所有CAE患者均应强化控制冠脉危险因素。基于扩张冠脉存在血流缓慢、内皮损伤、易痉挛和血栓形成的基本病理特点，抗血小板和抗凝治疗应该合理有效，但尚缺乏随机试验和循证医学证据。Sorrell等提出的经验用药方案为：华法林(维持INR2.0～2.5，预防凝血和血栓形成);阿司匹林(75～mg/d，预防血小板聚集);地尔硫卓(剂量个体化，预防血管痉挛)。曲美他嗪可通过增加血浆腺苷水平改善CAE患者的冠脉血流，潘生丁可能同样有效。但CAE患者应避免使用硝酸酯类，以免加重心外膜血管扩张从而诱发或加重心绞痛。
由于CAE和ACE基因多态性相关，推测ACE抑制剂可能有助于遏制CAE的进展。由于MMP-3水平升高可能促进CAE的演变，该基质降解酶可望成为治疗靶点：他汀类药物可抑制MMP-3活性，COX-2抑制剂可通过减弱PGE2/cAMP依赖性旁路抑制MMP表达。
介入治疗
早期文献认为介入治疗疗效欠佳，如年Ochiai等利用PTCA治疗例CAE患者扩张节段毗邻位置的狭窄病变，并未改善患者的预后和并发症。因此合并狭窄的CAE患者血运重建多采用外科手术治疗。但随着介入器械和技术的快速进展，越来越多的合并冠脉狭窄患者接受支架治疗。对于狭窄后扩张的CAE,在狭窄处植入支架后发现瘤体立即减小退缩，推测可能是支架减小了狭窄处的血流速度，减轻了对血管壁的压力刺激所致。
已有研究表明Jostent聚四氟乙烯(PTFE)支架是治疗CAE的有效手段，在扩张的CAE瘤体内植入带膜支架，使瘤体减小甚至消失，并可减少心血管事件危险。SymbiotPTFE支架的优势在于其更好的顺应性、有更大、更长的产品型号可供选择，因此，具有可能对成角扭曲血管、参考血管直径大、或纵径过长的血管瘤具有独特优势。自体静脉包被支架植入亦见报道。但支架植入的安全性和有效性的文献资料不多，有待进一步研究。对一些囊状CAE或CAE并发冠状动脉瘘，可采取弹簧圈封堵治疗。
手术治疗
对不适合支架置入的症状性患者，可根据瘤体大小、侧枝分布和狭窄程度，采用冠脉旁路手术同时结扎或切除血管瘤。一旦出现危及生命的并发症如瘤体破裂心脏受压或严重分流的瘘管形成，需要紧急外科手术处理。瘤体愈大，发生压迫、破裂和血栓形成等并发症可能性愈大。一些作者认为CAE瘤体达起源血管直径的3～4倍是外科干预的绝对适应症。散在分布的CAE破裂可能性极小，长期预后良好，因此，没有必要对无症状的此类患者进行选择性手术切除。瘤体内巨大的血栓引起冠脉阻塞时，介入方法取栓困难，切开栓拴是一种有效的治疗方法。CAE合并弥漫性冠状动脉狭窄，也是外科手术的适应证。
左主干动脉瘤的治疗
左主干瘤样扩张通常进行外科手术，尤其是血栓性左主干动脉瘤和合并严重冠心病的患者。冠脉旁路加动脉瘤结扎是可供选择的一种策略，一些左主干动脉瘤位于肺动脉后方，结扎难度较大。有报道称介入治疗取得良好疗效;也有作者推荐冠脉内溶栓治疗、华法林抗凝和抗血小板治疗，但长期疗效还不清楚。
八．生存率和预后
CAE的自然病程和预后存在较大争议。理论上，CAE可增加患者心肌梗死和死亡风险。早在年，Markis报道CAE患者的2年死亡率为15%，相当于当时仅接受药物治疗的三支病变冠心病患者的死亡率。Baman等认为CAE是长期死亡率的独立影响因素，与是否合并CAD无关，5年死亡率为29.1%。
但有更多的研究并未证实CAE有额外风险：Demopoulos等认为尽管无冠脉狭窄的单纯CAE患者中有38.7%的心肌梗死病史，但随访发现心脏事件发生率低下，年死亡率约2%，预后良好;CASS注册研究[42]也发现CAE患者和非CAE患者的生存率并无差别，患者预后取决于冠脉粥样硬化本身而不是CAE;来自土耳其的随访资料显示，单纯CAE患者的心血管事件明显低于冠心病患者(7.7%VS14.0%，p0.);Adr-Ameri和Anfinsen等研究也得出类似结果。因此现在更倾向于将CAE看作动脉粥样硬化的一种变异，并不增加额外风险。
参考文献
1、SwayePS,FisherLD,LitwinP,etal.Aneurysmalcoronaryarterydisease[J].Circulation.,67:-.
2、MarkisJE,JoffeCD,CohnPF,etal.Clinicalsignificanceofcoronaryarterialectasia[J].AmJCardiol.,37:-.
3、DaoudAS,PankinD,TulganH,etal.Aneurysmsofthecoronaryartery.Reportoftencasesandreviewofliterature[J].AmJCardiol.,11:-.
4、BamanTS,ColeJH,DevireddyCM,etal.Riskfactorsandout小孩白癜风早期症状北京治疗白癜风去哪个医院比较好
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