本疾病诊疗要点基于《内科学(第九版)》p-制作
特发性肺动脉高压（idiopathicpulmonaryarterialhypertension，IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，过去被称为原发性肺动脉高压（primarypulmonaryhypertension）。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”（plexogenicpulmonaryarteriopathy），即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。
目前我国尚无发病率的确切统计资料
特发性肺动脉高压迄今病因不明
1.遗传因素(散发IPAH存在骨形成蛋白受体2（BMPR2）基因变异)
2.免疫与炎症反应
3.肺血管内皮功能障碍
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
（一）症状
呼吸困难
最常见的症状，多为首发症状
活动后呼吸困难
进行性加重，以至在静息状态下即感呼吸困难
胸痛(常于活动或情绪激动时发生)
头晕或晕厥
活动时出现
有时休息时也可以发生
咯血
其他症状
疲乏
无力
雷诺现象
声音嘶哑
（二）体征
IPAH(特发性肺动脉高压)的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关。
1.血液检查
血红蛋白可增高
脑钠肽可有不同程度升高
2.心电图(能提示右心增大或肥厚)
3.胸部X线检查
①右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽≥2mm
②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm
③中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征
④圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm
⑤右心室增大
图片出处:《内科学(第九版)》
4.超声心动图和多普勒超声检查
三尖瓣峰值流速3.4m/s
肺动脉收缩压50mmHg
图片出处:《内科学(第九版)》
5.肺功能测定
轻到中度限制性通气障碍
弥散功能减低
6.血气分析
轻、中度低氧血症
二氧化碳分压降低
7.放射性核素肺通气/灌注显像
弥漫性稀疏或基本正常
排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段
8.右心导管检查及急性肺血管反应试验
右心漂浮导管检查：确定肺动脉高压的金标准检查
急性血管反应试验：可筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人
做出诊断
多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压50mmHg
结合临床
确诊标准(右心导管检查测定平均肺动脉压≥25mmHg)
排除性诊断:需除外引起肺动脉高压的各种病因
（一）初始治疗
育龄期女性病人避孕
及时接种流感及肺炎链球菌注射疫苗
予以病人社会心理支持
进行必要的康复训练
氧疗(适用条件:WHO功能分级Ⅲ-IV级和动脉氧分压持续低于8kPa（60mmHg）)
如需要进行手术，首选硬膜外麻醉而非全麻
（二）支持治疗1.口服抗凝药物
静脉血栓栓塞症的非特异高危因素包括心衰、制动
2.利尿剂
利尿剂(适用条件：失代偿性右心衰竭导致液体潴留时)
3.氧疗
有低氧血症的IPAH病人应给予氧疗
保持其动脉血氧饱和度持续大于90%
4.地高辛
迅速改善IPAH的心排出量
降低IPAH病人发生房性快速型心律失常的心室率
5.贫血和铁状态
铁缺乏应继续寻找病因，并补充铁制剂
6.血管扩张药（1）钙通道阻滞剂（CCB）
硝苯地平(适用条件:心动过缓者)
地尔硫?(适用条件:心动过速者)
氨氯地平
（2）前列环素
依前列醇
伊洛前列素
贝前列素
（3）一氧化氮（NO）
选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环
具有毒性，临床限制使用
（4）内皮素受体拮抗剂
波生坦
安立生坦
马西替坦
（5）磷酸二酯酶-5抑制剂
西地那非
他达拉非
伐地那非
（6）可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂
利奥西胍(不推荐与PDE-5抑制齐联合应用)
（三）肺或心肺移植
肺移植治疗(适用条件:积极内科治疗临床效果不佳的病人)
心肺联合移植(适用条件:同时判断伴有心脏结构或功能出现不可逆损害)
（四）健康指导
对IPAH病人进行生活指导，加强相关卫生知识的宣传教育，增强病人战胜疾病的信心，预防肺部感染。
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