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急性髓系白血病(AML)是一种毁灭性疾病,发病风险会随着年龄的增加而增加。目前,约40%的较年轻患者和10%的年老患者生存期较长。如果不进行治疗,AML的整体预后仍然很差。诊断时的初始治疗往往很紧急。AML成功治愈的障碍主要是化疗或难免的发育不全相关毒性。器官功能不全通常会进一步加重这些毒性。目前,治疗该类患者的相关指南还不足。本系列文章讨论了几个常见的治疗前合并症如心肌病、缺血性心脏病;慢性肾功能衰竭,有无透析;肝炎和肝硬化;慢性肺功能不全、脑血管疾病AML患者的治疗。
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病例2:伴ACS的AML
患者男,45岁,表现为新发胸痛和贫血。心脏计算机断层扫描显示收缩功能正常,但右冠状动脉明显狭窄(图1)。该患者被诊断为急性冠状动脉综合征(ACS)。白细胞计数为10×/L,20%的原始细胞。BM抽吸和活检证实为AML,细胞遗传学正常,仅明确了唯一一种突变NPM1。
图1
问题
1、治疗ACS时,能否给予AML治疗?
2、最佳抗血小板方案是什么?
3、是否应在诱导前行冠状动脉介入术?
临床上,ACS合并AML的病例并不常见。对于该类患者,立即药物治疗应该联合阿司匹林、β-受体阻滞剂、别嘌呤醇、水合作用、校正水电解质失衡以及维持血红蛋白水平为8g/dL。羟基脲可用于迅速增加原始细胞计数。若患者的缺血症状消退,可不启动诱导治疗,并予以监测5至7天。若患者病情仍稳定且无症状,应确保诱导缓解。本病例中,虽然患者的心功能正常,但活跃的冠状动脉疾病增加了蒽环类药物毒性风险。临床医生需要对这种风险和蒽环类药物在诱导缓解期的重要作用进行平衡。因此,3+7联合蒽环霉素标准剂量或大剂量阿糖胞苷均可作为合理的诱导治疗方案。
阿司匹林是ACS的药物选择,减小了30天内进展为心肌梗死或死亡风险,从13.4%-4.2%。因此,虽然在这方面还没有明确的指南推荐,但专家建议阿司匹林可贯穿整个诱导治疗,可维持血小板计数30×/L。另外,适当增加抗凝药物或其它抗血小板药物可能会进一步减小死亡风险,但同时也会增加出血风险,因此应避免使用。
本病例中,若患者仍然存在缺血症状或体征,那么应讨论给予经皮冠状动脉介入治疗(PCI)。在开始诱导治疗之前,必须解决顽固性缺血。诱导期间,随着血压、电解质失衡以及缺氧的发生,患者发生心肌梗死、危及生命的心律失常和猝死的风险也会增大。因此建议,若经最佳的药物治疗后,患者仍然存在缺血症状,那么应该在启动诱导治疗前,给予血运重建。PCI后,双联抗血小板治疗可将支架内血栓风险最小化。对于大多数AML患者而言,不应该明显推迟诱导治疗。因此,如果有可能,应该避免需长期双联抗血小板治疗的药物洗脱支架植入。由于PCI后前14天存在支架血栓形成风险,并且随后金属裸支架血栓风险会减小,因此应考虑PCI后的14天中止氯吡格雷,从而避免诱导治疗相关性严重血小板减少症的发生。
总之,ACS的存在不应该阻碍AML的积极治疗。
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