例题
男，35岁。活动后气短2年，加重伴双下肢水肿2个月。查体：颈静脉怒张，双肺底可闻及少量湿性啰音。心界扩大，心率次/分，律齐，可闻及S3,心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。肝肋下4cm。超声心动图示全心扩大，室壁运动呈弥漫性减弱。实验室检查：尿蛋白（+)。该患者最可能的诊断是
A.缩窄性心包炎
B.肝硬化
C.心包积液
D.慢性肾炎
E.扩张型心肌病
昨天的《医改进行时，医院或将迎来春天肾结核》一文中的答案有误。正确答案应该是选B，详细的解释在该文章最后的留言部分。同时也十分感谢这些同学的指正
感谢大家对《执考助手》一如既往的支持，我们会更加用心的准备每一天的文章，爱你们哟~
答案
E
心肌疾病
定义
心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
分类
遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、糖原贮积症。
混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变
扩张型心肌病（DCM）定义
是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。
病因
感染：柯萨奇病毒、ECHO病毒、流感病毒等；部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等感染也可引起。
炎症：肉芽肿性心肌炎、多肌炎、皮肌炎等；
中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药物、克山病、嗜铬细胞瘤等；
遗传
其他：围生期心肌病、Backer型肌营养不良等。
病理生理
以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。病变的心肌收缩力减弱将触发神经-体液机制，产生水钠潴留、加快心率、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多心肌损害，最终进入失代偿。
临床表现
症状：活动时呼吸困难和活动耐量下降。病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲减退、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时，表现为心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。持续顽固低血压往往是DCM终末期表现。
体征：心界扩大，听诊心音减弱，心率快时呈奔马律。
辅助检查
胸部X线：心影增大，心胸比＞50％，可出现肺淤血、肺水肿及肺动脉压力增高的X线表现。
心电图：R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞。
超声心动图：室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。
心脏磁共振
心肌核素显像
冠状动脉CT
血液和血清学检查：脑钠肽升高。
冠状动脉造影和心导管检查
心内膜心肌活检
治疗
1.病因治疗：控制感染、严格限酒或戒酒、治疗相应内分泌疾病或自身免疫病。
2.针对心力衰竭的药物治疗：ACEI或ARB,β受体拮抗剂，盐皮质激素受体拮抗剂，二硝酸异山梨酯，伊伐布雷定，利尿剂，洋地黄。
3.心力衰竭的心脏再同步化治疗
4.其他：内科治疗无效可考虑心脏移植。
5.抗凝治疗
肥厚型心肌病(HCM)定义
是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。
病理生理
HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。
临床表现
症状：劳力性呼吸困难和乏力。最常见的持续性心律失常是房颤。部分患者有晕厥。
体征：心脏轻度增大，可闻及第四心音。流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3～4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Valsalva动作或取站立位等均可使杂音增强；相反减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素如使用β受体拮抗剂、取蹲位等均可使杂音减弱。
辅助检查
胸部X线：心影可正常大小或左心室增大；
心电图：QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。
超声心动图：心室不对称肥厚而无心室腔增大。
心脏磁共振：心室壁和室间隔局限性或普遍性增厚。
心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、排列紊乱、局限性或弥散性间质纤维化。
治疗
1.药物治疗
减轻左心室流出道梗阻：β受体拮抗剂、非二氢吡啶类CCB;
针对心力衰竭的治疗：ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。
针对房颤：阵发性房颤给予胺碘酮，对持续性房颤可给β受体拮抗剂控制心室率。
2.非药物治疗
手术治疗：对于药物治疗无效、心功能不全(NYHAIII～IV级)患者，若存在严重流出道梗阻，需要行室间隔切除术。
酒精室间隔消融术
起搏治疗
限制型心肌病(RCM)定义
是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生的临床右心衰症状为特征的一类心肌病。
病理改变与病理生理
主要病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。这些病理改变使心室壁僵硬、充盈受限，心室舒张功能减低，心房后负荷增加使心房逐渐增大，静脉回流受阻，静脉压升高。
临床表现
主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难，随病程进展逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。
体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常闻及奔马律，血压低常提示预后不良。可有肝大、移动性浊音阳性、下肢可凹陷性水肿。
辅助检查
实验室检查：脑钠肽明显增高；如继发于淀粉样变性，患者可有尿本周蛋白；
心电图：QRS波异常，ST-T改变。
超声心动图：双心房扩大和心室肥厚，心肌呈磨玻璃样改变。
X线片、CTA、CMR.：胸片中见心包钙化，CT和CMR见心包增厚提示缩窄性心包炎为可能的病因。
心导管检查
心内膜心肌活检
鉴别
解析
患者有长期活动后呼吸困难的症状，近期出现双下肢水肿，且有颈静脉怒张、肝大等右心功能不全的症状。
查体示心界扩大，可闻及S3，超声心动图提示全心扩大，室壁运动呈弥漫性减弱，是扩张型心肌病的典型表现。
缩窄性心包炎表现为劳力性呼吸困难、颈静脉怒张、Kussmaul征(吸气时颈静脉扩张更明显)、心音轻而遥远，可闻及心包叩击音。
心包积液表现为呼吸困难，颈静脉怒张、奇脉、心浊音界扩大、心音遥远。
肝硬化和慢性肾炎可有水肿的表现，但通常不会有全心扩大、室壁运动弥漫性减弱的超声心动图表现。
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