当前位置： 冠状动脉疾病 > 冠状动脉疾病红肿 > 读书时刻小儿与成人先天性心脏病的超声
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欢迎再次来到数字图书馆，闷热的夏天里，寻片刻宁静，慢慢享受读书时刻，为更精彩的自己充充电！
本期继续为大家介绍来自《EchocardiographyinPediatricandAdultCongenitalHeartDisease》的部分精彩内容，由BenjaminW.Eidem、PatrickW.O’Leary和FrankCetta教授主编，WoltersKluwerHealth出版。
本期内容：先天性心脏病的节段和连接（SegmentsandConnections）
超声心动图检查者一旦确定了心脏的位置（Position）、心轴方向（Orientation）和解剖位（Situs），需要检查心脏的每一个节段（Segments）及其之间的连接关系（Connections）。从剑下切面开始，逐步顺序检查胸骨旁、心尖和胸骨上窝的视图，对每个节段的检查必须描述其存在的解剖、功能和生理（theanatomy,function,andphysiology）。最重要的是，必须描述节段之间的连接。连接可以是一致的（正常的）或不一致的（正常的相反）。但在某些情况下，连接既不是“正常”，但又不是“正常的相反”，还需要其他名称（例如，双出口右心室或单心室AV连接）。
1.静脉节段（VenousSegment）
体静脉是指下腔静脉和上腔静脉，冠状静脉窦和肝静脉。
下腔静脉和肝静脉在剑下切面观察。下腔静脉进入形态学右心房，正好位于Eustachian瓣后。如果一条或多条肝静脉独立地连接到形态学右心房，更靠前的方向走行，将通过单独的孔，在真正的下腔静脉汇入孔附近，进入形态学右心房。
下腔静脉中断（常伴有多脾综合症）的患者沿腹部的脊柱旁可见扩张的奇/半奇静脉，该血管可以位于右侧，也可位于左侧，从而使下腔静脉回流到心脏。在这种情况下，仍然会有一条或多条肝静脉进入形态学右心房或者左心房，该血管与正常的下腔静脉的区别在于，通常较小的内径和不延伸至肝脏以下的特点。
上半身的静脉引流通常直接引向右侧的单个上腔静脉，回流入右心房。从剑下切面、高胸骨旁或胸骨上窝切面，都可以看到。最常见的变异之一是左侧的上腔静脉的持续存在，导致上半身存在双侧大静脉。如果存在，左上腔静脉通常会在左心房的后/外侧边界处连接到冠状窦。因此，冠状静脉窦的扩张提示左上腔静脉存在（由于流经它的流量增加）。当存在解剖位异常时，上腔静脉连接通常是异常的。由于没有冠状静脉窦，可能会出现双侧上腔静脉，并且两者都可能直接连接到心房的上侧，此时，很难确定两个上腔静脉中的哪个是异常存在的。
类似于体静脉，可以在许多切面中看到肺静脉。大多数患者有四个肺静脉，每个肺有两个。有时，左静脉在进入心房之前经常汇合，导致只有三个肺静脉进入心房。同样的，右肺静脉的最常见变异是存在连接到左心房的三个独立的静脉。肺静脉连接异常分为两大类：完全型和部分型，完全型可进一步分为心上，心内和膈下亚型。
应该注意的是，在定义静脉节段的解剖结构时，已经同时描述了它们的静脉-心房连接。
2.心房节段（AtrialSegment）
上一期我们已经讨论了区分形态学右心房和左心房的要点，此外，还需要确定房间隔的情况，我们将在“房间隔缺损”中讨论。
3.房室连接房室连接（AtrioventricularConnection）
先天性心脏病术语中，有大量用于描述房室连接的术语，这造成了一定程度的、不必要的混乱。使用简单的描述，可以避免大多数的混淆。
首先需要确定双心室还是单心室连接。在双心室心脏中，AV连接通常由两组AV瓣构成。然后，这些瓣膜将以一致（或正常）或不一致（与正常相反）的方式将心房连接到心室。
（1）房室连接一致（Concordant）：形态学右心房通过三尖瓣连接到形态学右心室，形态学左心房通过二尖瓣连接到形态学左心室。
（2）房室连接不一致（iscordant）：形态学右心房通过二尖瓣与形态学左心室相连，形态学左心房通过三尖瓣连接到形态学右心室。
（3）房室连接不确定（Ambiguousconnection）：双心室心脏中的AV连接可能仅为一个共同的瓣膜，例如完全型AV间隔缺损。在这些情况下，由于十字交叉消失，因此可以将这种连接视为不确定。此时，即使依靠冠状静脉窦和“肝上下腔静脉”来判定形态学右心房，有时也可能难以适用（此时可能为双侧肝静脉或者双下腔静脉）。
使用四腔心切面最容易定义双心室心脏中的AV连接类型。心脏内部的十字交叉结构（两个AV瓣的间隔小叶插入的区域）是不对称结构：在瓣环处，三尖瓣的隔叶插入点始终低于二尖瓣的后叶。由于AV瓣膜始终与其相应的心室相关联（左心室为二尖瓣，右心室为三尖瓣），因此十字交叉结构不仅可以用作AV连接的标记，而且可以用于定义形态学心室。
左上：房室连接正常，右心房与右心室连接，左心房与左心室连接。
左下：放大的图像，位于十字交叉的三尖瓣隔叶（STL）和二尖瓣前叶（AML）的插入处，STL始终会稍微低于AML插入的位置（更靠近心尖）。这种偏移用于可靠地识别形态学房室瓣。因为这些瓣膜是从心室心肌发育而来的，所以这种关系也可以用于识别与房室瓣膜相关的形态学心室。
右上：房室连接不一致，例如先天性矫正型大动脉转位的房室关系。右心房与位于右侧的形态学左心室连接，通过形态学二尖瓣连接，其间隔插入的位置证明了这一点。
右下：放大的图像，左心房与位于左侧的形态学右心室连接，左房室瓣在形态上是三尖瓣，它的插入位置（白色箭头）相较于对侧的瓣膜插入位置低。尽管仅凭这一发现就可以确定心室和瓣膜在形态学上具有右心室和三尖瓣特点，这一结论还可以通过位于左侧的心室的心尖处存在调节束（星号），或者，存在附着于室间隔的瓣下腱索，来证实其为形态学三尖瓣和右心室。AV，房室；LA，左心房;LV，左心室；mLV，形态学左心室；mRV，形态学右心室；RA，右心房；RV，右心室。
（4）在室间隔缺损（VSD）和瓣环跨越的情况下，“50%原则”用于确定房室连接（也适用于心室-大动脉连接）。室间隔缺损患者的瓣环与心室可能未完全对准。当瓣环覆盖一个以上的心室时，可以说它跨越了VSD。在这些情况下，当一侧心室超过瓣环的一半（50％）以上时，我们将瓣膜及其近端心房或远端动脉的连接分配给该心室。
左图：显示了右心房的瓣环占右心室入口的比例超过50％。因此，尽管出现了跨越，但房室连接是一致的。
右图：与右心房相关的瓣环主要位于左心室入口，因此，为房室连接不一致（右心房连接在左心室）。AV，房室，LV，左心室，RA，右心房，RV，右心室。
（5）单心室连接更具可变性。但是，它们仍然可以用简单的方式进行描述。当只有一个功能性心室时，可以有双入口，单入口或共同入口连接。通常结合AV连接的分类来描述优势心室形态。单心室连接是基于与优势心室相关的房室瓣的数量和类型来描述的，AV连接的瓣膜状态，可能出现发育不良，狭窄或闭锁等。
左图：两个分开的心房，每个心房都有自己的房室瓣，连接到单个心室腔，此连接被描述为双入口单心室AV连接。
中图：此图显示了一侧房室瓣膜闭锁的情况。例如三尖瓣闭锁和二尖瓣闭锁均存在这种连接，该类型连接被描述为单入口单心室AV连接。该图是右房室瓣膜闭锁（也称为三尖瓣闭锁）的单个入口的示例。
右图：这种单心室连接为一组共同房室瓣膜，该瓣膜可作为从心房进入单个功能性心室腔的单个出口/入口。这种类型，包括异构综合征在内的多种情况下都会发生。
4.心室节段（VentricularSegment）
首先确定双心室或功能性单心室解剖结构。
（1）在双心室心脏的患者中，区分形态右心室和形态左心室的最可靠特征是十字交叉的不对称排列（两个AV瓣的室间隔插入部位差异）。
（2）如果无法获得该标志，则需要依靠心室心肌结构的固有差异，形态右心室将具有粗糙的小梁和调节束，形态左心室的心尖具有一个相对光滑的心内膜表面。
（3）形态右心室中，AV瓣的支撑装置为多个小的乳头肌，并且一些腱索将直接插入室间隔。在形态左心室中，乳头肌会很大，通常只有两个乳头肌（左心室型的单心室心脏可能有四个乳头肌）。除非有共同的瓣膜，否则形态学左心室的AV瓣膜支持装置不会插入到室间隔。
（4）就相对位置而言，即使在先天性矫正型大动脉转位的患者中，右心室流出道将始终是心脏中最靠前的心室结构。
（5）许多作者使用形状来区分心室。形态正常的右心室在短轴平面上呈月牙形，形态正常的左心室在短轴平面上呈圆形，三维则呈子弹形。但是，这些形状会因压力或体积过载（更不用说位置异常）而发生巨大变化。因此，心室形状可能是可用于确定心室形态的最不可靠的特征。
在功能性单心室心脏中，许多这些标准均不可用。在这种情况下，最重要的是确定“优势心室”的类型。右心室型的单心室，残余左心室发育不良，位于右心室的后方，通常不与大动脉相连，并且很小。粗糙的小梁部和向室间隔插入的腱索可以确定形态学右心室。但是，同时合并心腔扩大和心肌肥大时，通常很难区别它们。左心室型的单心室，残余右心室通常位于前方，并且与残余左心室不同，它将经常连接至大动脉。
心室节段的检查还必须包括对室间隔和心功能的评估，这些将在后面详细介绍。
5.心室-大动脉连接（Ventricular–GreatArterialConnection）
与AV连接类似，有几种类型的心室-大动脉连接。
（1）连接一致（Concordantconnections）；在形态左心室发出主动脉，形态右心室连接到肺动脉。
（2）连接不一致（Discordantconnections）：肺动脉起源于形态左心室，而主动脉起源于形态右心室。应该注意的是，半月形瓣膜本身没有解剖特征可用于鉴别，主动脉瓣和肺动脉瓣在解剖上是相同的。因此，瓣膜的“形态学”由下游动脉决定：连接到肺动脉的半月瓣成为肺动脉瓣，与主动脉连续的瓣膜即主动脉瓣。
（3）当存在VSD时，AV和心室-动脉连接的确定可能会更加困难。在这种情况下，最简单的规则被称为“50％规则”：如果瓣环覆盖心室腔50％或更多，则将其分配给该心室。如前所述，该规则用于AV瓣，最常采用心尖四腔心切面进行此分配；该规则用于半月瓣，胸骨旁长轴切面提供了最佳可视化效果。
左图：没有室间隔缺损，因此连接是明确的。
中图：取自一名法洛四联症的婴儿。主动脉瓣环位于室间隔缺损（星号）出口的上方。每个心室约占有50％的主动脉瓣环，这是四联症患者的常见情况，室间隔几乎与主动脉瓣的中央对合点对齐。在这种情况下，我们将主动脉连接分配到左心室，因为没有圆锥肌将主动脉瓣与二尖瓣的前叶分开（纤维连续性）。
右图：双出口右心室（DORV）的患者，显示二尖瓣的前叶附近没有半月瓣，取而代之的是，主动脉（Ao）位于室间隔缺损的前方，并通过漏斗状/圆锥形肌肉（箭头）与左心室和二尖瓣完全分开。结果，主动脉瓣连接被分配到右心室。肺动脉瓣也从右心室发出，并距该主动脉下室间隔缺损更远。
（4）先天性心脏病的某些复杂形式，可能缺乏部分重要的心室-动脉连接（例如肺动脉闭锁或共同动脉干），可能两条大动脉分别起源于不正确的心室，甚至起源于同一心室，最常见的是形态学右心室。在这些情况下，必须描述主动脉相对于肺动脉以及可能存在的任何VSD，来描述主动脉的空间关系。例如，在房室一致、心室-大动脉不一致（完全型大动脉转位）的情况下，主动脉通常位于肺动脉瓣的右前方。这可以简单地称为“AV一致+VA不一致+AO右前方”。在双出口右心室的情况下，大动脉与VSD的关系（主动脉瓣下、肺动脉瓣下、双动脉下、远离双动脉VSD）最为重要，因为这种关系将在很大程度上决定手术修复的类型。
6.大动脉节段（GreatArterialSegment）
该部分必须检查的单个血管包括主动脉，肺动脉（主干和左右分支），冠状动脉（通常仅限于左主干以及左前降支，回旋支和右冠状动脉的近端），以及动脉导管。完整的评估描述了这些动脉的存在/不存在，大小，起源，位置以及这些动脉的任何扩张或狭窄。
综上，由于先天性心脏病患者的超声心动图评估可能是一项艰巨而复杂的任务，因此最好以系统的方式进行，调整图像方向，规范化检查顺序，节段分析和连接方法，提供了可以支持对任何心血管畸形的理解的框架。应该再次强调的是，在检查过程中获得的图像顺序将与所描述的部分不完全对应。例如，胸骨上窝切面往往是最后一个检查，因此上静脉通常会最后成像，但是在任何节段性描述的“开始”（静脉节段）中都应包括它们。
（未完待续）
责任编辑何怡华
主任医师，教授，博士生导师，胎儿心脏病母胎医学会诊中心负责人，胎儿心脏病母胎医学研究北京重点实验室主任，十三五重大出生缺陷重点研发项目首席专家。牵头撰写《胎儿心脏病产前超声诊断咨询及围产期管理指南》等。如果您喜欢我们的内容，可以点击右上角分享给周围亲友；如果您想给我们留言，可以直接回复
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