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作者：王晓泳，周成斌
单位：广东省心血管病研究所，广东省华南结构性心脏病重点实验室，医院（广东省医学科学院）
提要
先天性冠状动脉瘘（CCAFs）是一种较为少见的心血管畸形。目前学者们普遍认为有症状患者应及早治疗，但对于该病的无症状患者的治疗时机与治疗方案的选择上尚不明确。迄今为止，在药物控制的基础上，除经典的手术治疗之外，还有介入治疗，目前对于该病临床治疗方案的选择尚无定论。本文通过复习相关文献，对该病的治疗方法进行综述，以期为临床治疗CCAFs方案的选择提供一定依据。
先天性冠状动脉瘘（congenitalcoronaryarteryfistula，CCAF）是一种较少见的先天性冠状动脉畸形，约占先天性心脏病（先心病）的0.3%[1]。这种先心病是指一条或者多条冠状动脉与心腔、大血管之间有异常血管连接。由于大CCAF会影响正常冠状动脉的血流动力学，因此，可出现心功能不全，感染性心内膜炎，冠状动脉瘤，心肌缺血，心律失常，甚至心脏破裂等临床症状和并发症[2]。美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）（年）指南建议成人无论是否有症状，所有大瘘管都应被干预，以及所有症状的中小瘘管（Ⅰc类推荐）[3]。但对于无症状中小瘘管的成人患者和先天性冠状动脉瘘的小儿患者的治疗时机与治疗方案的选择上目前仍有争议。
1CCAF的发病机制
绝大多数学者目前认为CCAF的发病机制与胚胎发育过程有关。人类正常胚胎早期的心肌组织呈海绵状，窦状间隙位于肌小梁连接着心腔与冠状动、静脉，组成窦状间隙循环。随着胚胎心肌细胞的进一步发育，心肌结构逐渐变得更为紧密，窦状间隙缩小发育成毛细血管。胚胎可能因感染或遗传等因素，使得心肌窦状间隙持续存在，未能正常退化，从而形成Thebesian特氏血管，出生后便将该先天性心脏畸形称之为冠状动脉瘘[4]。
2CCAF的临床表现和检查手段
2.1CCAF的临床表现
小儿CCAF绝大多数无明显临床症状，通常于体检时发现心前区连续性杂音就诊[1]。但这些患者仍存在因心脏容量负荷过重而导致心力衰竭的危险性。冠状动脉瘘使部分冠状动脉血流直接流入心腔或大血管内，从而使得远端的正常冠状动脉血流量减少，导致心肌缺血，此现象被称之为“窃血现象”[5]。该现象随着瘘管的逐渐扩大，分流量的增多而逐渐加重，临床症状可表现为呼吸困难、胸闷和胸痛，严重者可引起冠状动脉血栓形成及栓塞、严重心律失常、甚至瘘管破裂等并发症[1]。
2.2CCAF的检查手段
冠状动脉瘘的临床症状和体征并无特异性，目前该病仍需靠影像学明确诊断。经胸超声心动图可通过二维超声图像和彩色多普勒血流频谱明确瘘口的位置及其大小，而且可检查是否合并其他心脏疾病[2]，是该病重要的检查手段。冠状动脉造影是目前诊断CCAF的“金标准”，它可以清楚地展现冠状动脉瘘的起源、大小、形状、出口以及邻近的正常冠状动脉分支的血供情况，并且能提示是否合并其他心脏血管疾病[6]。但冠状动脉造影是有创检查，并且无法判断瘘管与胸壁组织的解剖层次关系。而多层螺旋冠状动脉计算机断层扫描（
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