世界上没有两片完全相同的树叶。
——戈特弗里德·威廉·莱布尼茨
胸闷是常见的一种临床症状,但在医生眼中每一位患者的胸闷都有各自的特点,需要仔细探索其背后的故事。这一天,门诊出现了一位特殊的患者。患者自述已经胸闷3个多月了,活动后加重,最近每天发作频率都在增加,非常不舒服。医院做了很多检查,没有发现什么异常,就是做了冠脉CTA显示和正常人不太一样,存在冠状动脉瘘。住院后,我们进行了冠脉造影,明确了冠状动脉瘘的特点(视频1),决定行冠状动脉瘘介入封堵术,术中置入2枚弹簧圈(视频2),术后患者胸闷明显缓解,活动耐量增高。实习医师不禁感叹原来冠状动脉瘘也可以导致胸闷。那么,什么是冠状动脉瘘,它又有什么特点呢?
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冠状动脉瘘的定义
冠状动脉瘘(CoronaryArteryFistula,CAF)是指冠脉血流经瘘道避过心肌毛细血管网直接进入心腔、近心大血管(如肺动脉、肺静脉、上腔静脉)及其他结构的一种少见的心血管畸形,发病率在0.%左右。按照病因可分为先天型与获得型:先天型指由于胎儿心血管系统发育时局部心肌停止发育,心肌肌小梁的窦状间隙无法退化形成CAF;获得型指由于外伤、冠状动脉旁路移植术、心脏移植术、心脏介入手术、多发性大动脉炎等形成CAF。按照是否合并其他先天性心脏病可分为孤立型与次发型:孤立型多见于成年人,占55%-80%,通常由于胸痛、胸闷等症状行冠脉造影时发现;次发型多见于未成年人,占20%-45%,可合并房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病。
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冠状动脉瘘的类型
CAF的解剖学特征主要包括:瘘支的数目、起源、引流终点、瘘管位置与瘘管形态等。瘘管可起源于冠脉血管的任何部位。以右侧冠状动脉瘘多见,约占50%~60%;左侧冠状动脉瘘约占30%~40%;双侧冠状动脉瘘较少见,仅有2%~10%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位,其中引流入右心房、上腔静脉、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者最为常见,约占90%,而引流入左心房、左心室等左心系统者仅有10%。根据瘘管的起源与引流终点分型:I型指单支冠状动脉瘘流入心腔或大血管;II型指多发微小动脉瘘汇入左心室。其中I型又分为大瘘(直径≥1.5mm)与小瘘(直径1.5mm)。根据瘘管开口部位不同分型(Sakakibara分型):A型为近端型(血管近1/3以内),瘘口近端冠脉血管扩张,远端血流正常;B型为远端型(血管近1/3以远),远端冠脉分支瘘入心腔,冠脉全程扩张。CAF起源越靠近冠脉主干,瘘管扩张越明显;起源越靠近冠脉远端,瘘管走形越迂曲。
CAF有哪些症状呢?
相当一部分CAF患者由于冠脉血流瘘入心室腔及大血管后产生“冠脉窃血”现象而出现胸痛、胸闷等症状。但大部分患者临床表现不明显,这主要取决于其对血流动力学的影响,包括瘘的口径、位置、形态、出口、瘘相关冠状血管的阻力及与其相沟通的心腔与血管之间的压力阶差、分流量大小等因素,严重者可伴发心力衰竭、心肌梗死、肺动脉高压、恶性心律失常、晕厥、感染性心内膜炎及瘘道破裂等。当出现心前区连续性杂音时,在除外动脉导管未闭、肺动静脉瘘等疾病后,应高度怀疑冠状动脉-右心系统瘘的可能。CAF的连续性杂音的特点表现为舒张期与收缩期的递增-递减型连续性杂音,舒张期更响亮。连续性杂音最响亮的部位在CAF流入心腔的位置。如果入口在右心室,杂音最响的部位在胸骨左缘第4-5肋间;如果入口在肺动脉,杂音最响的部位在胸骨左缘第2肋间。冠状动脉-右心室瘘产生的血流动力学效应类似于左向右分流的先天性心脏病,可表现为右心室容量超负荷、肺血增多、肺动脉高压等。冠状动脉-左室瘘时可闻及类似主动脉瓣关闭不全时产生的舒张期叹气样杂音,但多在心尖部。由于冠状动脉-左室瘘会导致左心室舒张末容量过多,最终造成充血性心力衰竭,典型临床表现除劳力性呼吸困难及乏力外,更多类似于主动脉瓣返流的征象,心尖部或主动脉瓣较远位置的舒张早期叹气样(多见)或连续样杂音,脉压差增大等。
如何发现CAF?
三维心脏多普勒超声及声学造影,多排CT或MRI增强扫描等是有效的无创筛查手段。选择性冠脉造影结合主动脉及心室造影可显示出异常扩张的冠状动脉、CAF的起源、走形、引流终点等解剖学特征;可除外结构性心脏病与阻塞性冠状动脉疾病;也可评价血流动力学,无疑是诊断“CAF”的可靠检查。冠脉造影的缺陷在于无法描述CAF与毗邻结构的空间连接关系,也无法在一个平面上评价极其扭曲的血管,MRI及多排CT对比剂成像技术可作为其有利的补充。
如何治疗CAF?
CAF的常规治疗方式有3种:药物治疗、介入治疗与外科手术治疗。药物治疗:对于出现心绞痛及心力衰竭的患者,可给予ACEI、β受体阻滞剂、硝酸酯类、利尿剂等药物对症治疗;对远端型CAF,应给予抗血小板药物治疗;对于出现亚急性感染性心内膜炎或动脉内膜炎的患者应进行抗生素治疗。外科手术治疗:对于瘘管极度迂曲、多发CAF及合并其他需要外科干预的情况,如室间隔缺损、需行CABG的冠心病等,需进行外科手术治疗介入治疗:对于单发的不伴有瘘管极度迂曲的患者更为适用。目前常用的封堵材料包括圈式封堵材料、Amplatzer血管塞、动脉导管未闭封堵伞、覆膜支架等。随着材料的不断改进和介入技术的提高,越来越多的复杂病变也可进行介入封堵,但应根据瘘口的位置及解剖特点等选择合适的封堵技术与材料。
冠状动脉瘘都需要手术治疗么?
年ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南指出部分研究提示存在胸痛或心力衰竭的CAF患者进行手术治疗后11%出现了心肌梗死,晚期存活率低于同龄人群。故应由心脏病专家与术者共同评估药物治疗、外科手术治疗或介入治疗的作用与风险后制定CAF的治疗方案。
世界上没有完全相同的两片树叶,每一例CAF患者都有各自的特点,需要每个医生制定个体化方案进行合理的治疗。?郑医院心内六黄镇
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