小孩白癜风怎么治疗 https://m-mip.39.net/disease/mipso_6314852.html18岁年轻女孩，因胸部压迫症状持续1个月而就诊。经过多项辅助检查，结果有大发现。让我们一起来看看是怎么回事。
一
病例简介患者，女，18岁，因胸部压迫症状持续1个月而就诊。心电图：I、aVL、V2~4导联ST段压低（图1a）。
图1.心电图。a.I、aVL、V2~4导联ST段压低。b.治疗后无ST段压低。
入院生化检查：肌酸激酶、肌钙蛋白I正常。超声心动图：左心室收缩功能正常，轻中度主动脉瓣反流。冠脉造影：左主干和右冠状动脉口严重狭窄（图2a、b）。采用计算机定量分析系统，注射对比剂，对冠脉造影图像进行定量分析。左主干口狭窄95.0%，右冠状动脉口狭窄87.2%。冠状动脉内注射硝酸盐不能扩张冠状动脉口狭窄，提示狭窄是器质性病变。
图2.冠脉造影。a、b.初始造影显示左主干和右冠状动脉口严重狭窄。c、d.免疫抑制治疗4个月后，右冠状动脉口狭窄消退明显，但左冠状动脉口狭窄消退有限。
对患者的冠状动脉疾病进行最佳药物治疗，包括β受体阻滞剂、抗血小板药物和他汀。增强CT：无特异性主动脉病变（图3a、b）。
图3.对比剂增强CT成像。a、b.未发现明显主动脉病变。
磁共振血管造影术：颈动脉没有明显狭窄。患者无肾动脉狭窄或高血压。右臂和左臂踝臂指数分别是1.08和1.03。眼科检查没有发现视力损伤。患者没有冠心病的危险因素，也没有传染病和先天性心脏病的迹象。实验室检查：C反应蛋白（CRP）2.13mg/dl（正常范围0.00~0.30mg/dl），血清淀粉样蛋白A（SAA）g/ml（正常范围0.0~8.0g/ml），红细胞沉降率（ESR）（1h）40mm（正常范围3~15mm），提示全身性炎症。PET/CT：主动脉根部孤立性的炎症（图4a、b）。
图4.18F-FDGPET/CT成像。a、b.入院时主动脉根部孤立性炎症，最大标准化吸收值为6.3。c、d.免疫抑制治疗后，主动脉根部18F-FDG摄取减少，最大标准化吸收值降至4.3。
二
诊断与治疗基于以上检查结果，诊断为大动脉炎。予泼尼松龙口服，剂量从0.56mg/kg/d开始。泼尼松龙治疗3个月后予托西利珠单抗（图5）。图5.临床过程。CAG：冠脉造影；PSL：泼尼松龙；mPSL：甲泼尼龙。冠脉造影随访：泼尼松龙治疗4个月后，冠状动脉狭窄减轻，左主干狭窄86.7%，右冠状动脉狭窄72.6%（图2c、d）。由于是冠状动脉口狭窄，未进行血管内超声或光学相干断层扫描检查。第2次PET/CT：主动脉根部18氟-脱葡萄糖（18F-FDG）摄取减少，但仍显示炎症（图4c、d）。实验室检查：CRP降至0.03mg/dl，ESR（1h）降至5mm，SAA（13.8g/ml）未能达到正常。遂决定采用免疫抑制剂联合治疗，包括类固醇脉冲治疗（甲泼尼龙1g/d，连续3天）。口服甲氨蝶呤4~8mg/w，减少皮质类固醇剂量（图5）。SAA未见明显增加，甲氨蝶呤治疗后泼尼松龙剂量由0.28mg/kg/d降低至0.21mg/kg/d。13N-氨PET心肌灌注显像，检测到心肌缺血（图6）。
图6.13N-氨PET心肌灌注显像。负荷和静息下13N-氨灌注成像显示，前壁和侧壁病变处的摄取明显减少，下壁病变处的摄取轻度减少。
炎症活动得到控制后，考虑进行冠状动脉旁路移植术（CABG），但患者及其家属拒绝接受有创的血运重建术。经泼尼松龙、多西利珠单抗和甲氨蝶呤免疫抑制治疗后，患者未再出现胸部压迫症状和心电图ST段压低现象（图1b）。患者住院天后出院，继续服用泼尼松龙0.21mg/kg/d，甲氨蝶呤8mg/w，托西利珠单抗mg/w，硝酸异山梨酯40mg/d，尼可地尔15mg/d，阿司匹林mg/d，瑞舒伐他汀2.5mg/d，卡维地洛10mg/d。静息心电图：无明显的ST-T改变。门诊随访CRP、ESR或SAA无明显增加。出院后6个月没有心脏病发作。
三
关于大动脉炎大动脉炎是一种相对少见的疾病，通常发生在年轻女性，影响主动脉弓及其近端分支，以及肺动脉。在尸检病例中，大动脉炎患者的冠状动脉病变发生率达10%~45%。冠状动脉狭窄是由于升主动脉的炎症不断蔓延和内膜增生所致。73%的冠状动脉闭塞性病变局限于冠状动脉口周围，有时足以致命。PET/CT成像广泛用于恶性和炎症性疾病的诊断，也可以用于发现活动性血管炎并监测炎症活动情况，对评估炎症性冠状动脉病变也很有价值。对于大动脉炎的治疗，79%~94%的患者使用泼尼松龙来控制疾病活动。在生物制剂中，有报道抗白介素-6受体抗体多西利珠单抗可有效治疗顽固性多发性动脉炎。包括泼尼松龙和多西利珠单抗在内的免疫抑制剂治疗冠状动脉炎性病变的有效性尚不清楚。一项非正式报告称，免疫抑制治疗后CT评估的冠状动脉狭窄有所消退。在有创血运重建术中，置入冠状动脉支架的血管再成形术有很高的再狭窄风险。对于严重的冠状动脉狭窄患者，在抑制疾病活动后才考虑行CABG。年轻的大动脉炎患者，目前还没有确定的治疗方法可以获得冠状动脉病变的良好远期预后。
四
本例特殊之处本例患者经免疫抑制治疗后冠状动脉狭窄程度减轻，与PET/CT重复评估获得的炎症改善结果一致。这则病例提示，炎症性冠状动脉狭窄可能是可逆的，可以避免对活动性大动脉炎患者早期进行有创的血运重建术。由于临床过程复杂多样，大动脉炎的诊断和治疗仍然颇具挑战。免疫抑制剂对大动脉炎引起的炎症性冠状动脉狭窄的作用尚不清楚。此前有病例报道，大动脉炎所致的动脉病变是可逆的。免疫抑制治疗改善了一例3个月大女婴的主动脉狭窄病变。肾动脉狭窄和腹主动脉病变在泼尼松龙治疗后有消退的报道。有两篇病例报告说明大动脉炎患者冠状动脉狭窄消退。Isomatus等报告经类固醇和CABG治疗后冠状动脉狭窄消退。Mohan等报告了经免疫抑制治疗后冠状动脉口狭窄消退的心脏CT图像。本病例第一次报告了重复冠脉造影及18F-FDGPET/CT成像显示的冠状动脉口狭窄消退。本病例早期进行了18F-FDGPET/CT检查，诊断出大动脉炎，后立即开始皮质类固醇治疗。早期诊断和治疗可以有效预防大动脉炎患者的活动性冠状动脉疾病进展。CRP是在白介素-6作用下由上皮细胞产生，不适用于评价多西利珠单抗治疗下的炎症活动。SAA适合于评价多西利珠单抗治疗下的疾病活动性。本病例中，SAA和18F-FDG摄取提示，患者体内仍有炎症活动，故开始甲泼尼龙和甲氨蝶呤联合治疗。测定SAA有助于多西利珠单抗合理治疗大动脉炎合并冠状动脉口狭窄患者。本病例中，心肌灌注成像检测到的心肌缺血，由残余的血管狭窄引起。冠脉造影随访显示，右冠状动脉口的病变较左冠状动脉的消退更显著。而心肌灌注成像显示心肌下壁仅有轻度摄取减少。冠脉造影随访显示，左冠状动脉口的病变消退有限，心肌灌注成像显示前壁和外侧壁有明显的可逆摄取。总之，这例大动脉炎年轻女性患者的冠状动脉狭窄经治疗后有所消退，免疫抑制剂可能对大动脉炎所致的冠状动脉口狭窄有较好的治疗效果。
作者：金正贤，博士，医院心内科副主任医师、副教授。
来源
TetsuroYokokawa,HiroyukiKunii,TakashiKaneshiro,etal.RegressedcoronaryostialstenosisinayoungfemalewithTakayasuarteritis:acasereport.BMCCardiovascularDisorders9,19:79.
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