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简介
冠状动脉瘘（CAF）是一种罕见的先天性心脏病，涉及冠状动脉与心脏腔或大血管之间的异常连接。于年由Krause首次报道，占所有心脏畸形的0.2％–0.4％.CAF可能来自右冠状动脉（RCA），左前降支动脉和回旋冠状动脉，最常见于RCA。CAF可以单独发生或与其他心脏异常一起发生。
在过去的几十年中，由于超声技术的进步以及检查人员的经验和专业知识提高，大多数先天性心脏病已在胎儿期得到筛查和诊断。但是，CAF在产前很少报道。根据以前的报道，最常见的是RCA与右心室或右心房连接。在本报告中，我们描述了通过超声心动图诊断出的胎儿CAF流入左心室的病例。我们还总结了我们在这种罕见畸形的诊断中的经验，其中追踪了胎儿的CAF的起源，形程和和出口。异常的心脏内血流追踪起关键作用。
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病例报告
女，28岁，在妊娠24周时进行常规产科检查。孕妇身体健康，无肾病，糖尿病或高血压等高危因素。常规扫描未发现心脏外异常，怀疑有严重的三尖瓣关闭不全，患者然后转诊接受详细的胎儿超声心动图检查。彩色多普勒血流成像（CDFI）检测到指向房室瓣环左侧的高速血流。这不是三尖瓣关闭不全，因为血流处于舒张期。然后进行全面扫描以追踪此异常流的起源，行过程和出口。非标准四腔心扫查（图1B和电影S1）时，在房室瓣环处发现了管状结构（图1A），从右向左分流血流S1）。细致的检查发现该血流进入房室瓣环左侧的左心室，CW峰值速度测量为2.1m/s（图1C）。
图1：在非标准四腔心：显示胎儿的冠状动脉瘘管的形成过程和出口。（A）在房室瓣环上可以看到一个管状结构。（B）彩色多普勒显示出从右到左的异常血流，流入房室瓣膜环左侧的左心室。C:连续波多普勒在瘘管出口处显示出高速血流（C）。（AB）中的箭头指示异常血液流动的方向。
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结果，怀疑是CAF，并进行了进一步扫描，以获得主动脉根短轴切面以确定原点左右冠状动脉起源发现起于右主动脉窦右冠状动脉扩张，而左冠状动脉的大小正常（图2A和电影S2）。有趣的是，通过扫描左心室流出道视图，可以清楚地看到扩张的RCA向右房室瓣环移动（图2B和电影S3）。
图2与图1同一胎儿。右冠状动脉的扩张主动脉根短轴视图（A）和左心室流出道（B）时证实右扩张冠状动脉的起源于右主动脉窦AO=主动脉；LV=左心室；MPA=主肺动脉；RCA=右冠状动脉；RV右心室
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视频3：
到目前为止，CAF的特征起源、行程路线和出口地已得到明确证明，诊断为RCA瘘入左心室。扫描三支血管气管切面时未观察到其他异常。每4周进行一次胎儿超声心动图检查，直至妊娠晚期。怀孕过程是正常的，并且在妊娠38周时通过正常阴道分娩分娩了男婴，出生体重g。婴儿的生命体征良好。但是，在体格检查期间发现了心尖舒张期杂音。出生后3天进行了超声心动图检查，证实了产前诊断（图3和电影S4，S5和S6）。每隔4周进行一次超声心动图检查，并记录相关的超声心动图测量指标（表一）。该婴儿现在3个月大，，因为未观察到充血性心力衰竭的迹象，心胸专家建议进行手术。
图3：出生后同一患者的左室冠状动脉瘘。分别在扫描主动脉根短轴切面（A）和左心室流出道切面（B）时确定右冠状动脉的扩张及其起源于右主动脉窦。彩色多普勒显示从右到左有异常血流（箭头指示），并排入房室瓣环（C）左侧的左心室。AO=主动脉；LV=左心室；PA=肺动脉；RV=右心室；RCA=右冠状动脉
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讨论
冠状动脉瘘可能是由于内皮细胞和血腔之间形成的心肌小梁内腔存在而引起的，这些腔最初形成于心脏静脉丛中，随后与心外膜冠状动脉融合。从理论上讲，瘘管可能发生在任何冠状动脉之间以及任何相邻的心腔和/或大动脉。供血冠状动脉/动脉通常是单侧，双侧很少，CAF偶尔可能在约5％至30％的病例中单独发生或与其他心脏畸形一起发生。医院进行的一项产后研究中，RCA引起的瘘管占59.4％，其中37.5％左冠状动脉（LCA），占双侧冠状动脉的3.1％。在病例系列中，大部分RCA病例排入右心室，其中6.3％排入右心房，6.3％排入肺动脉。根据产前调查，Nagiub等总结了年之前诊断出的病例，仅发现7例RCA，除观察到与右心房连接的一例外，大多数显示右心室引流；我们的文献检索检索到RCA排入左心室的一例报告。
冠状动脉解剖和循环不需要详细解释，因为它们已被医生和心胸外科医生所接受。简而言之，根据后降支的不同血供，它可能表现出共有的冠状动脉优势，LCA优势或RCA优势。在我们的情况下，RCA瘘入左心室。我们推测它呈现出一种右旋优势的极端形式，其中RCA延伸至左房室沟并终止于二尖瓣环附近的左边缘（图4），可能同时滋养了左心室的下壁和侧壁。
图4冠状动脉循环四种方案。左右回旋动脉在房室沟、三尖瓣环和二尖瓣环附近走行。然后，走到心室后部，冠状动脉的优势由后降支起源决定后降支。如果它来起自回旋支和右冠状动脉，显示共享冠状动脉优势（A）;如果起源于回旋动脉，则显示为左优势（B）;如果起源于右冠状动脉，则表显示右室优势（C）。在本例中，右冠状动脉延伸到左房室沟并终止于靠近二尖瓣环的左边缘，它显示“极度”右优势（D）
筛查超声检查医师诊断CAF具有挑战性。如果异常流量太小或低速，瘘管可能不会被发现。降低速标尺或脉冲重复频率可以更好显示。更重要的是要注意，三尖瓣反流发生在收缩期，而CAF出现在舒张期，有助于做出鉴别诊断。有时CAF也可能被误认为是室间隔缺损（当瘘口在室间隔附近）或肺返流/动脉导管未闭（分流入肺动脉）。检查者应围绕这一异常分流器进行扫描，以追踪其走向。当同时观察短轴和CDFI时，可以很容易地看到扩张的冠状动脉，有助于正确诊断。
由于CAF常常伴有冠状动脉近端扩张，因此检查者应探查左心室流出道切平面或左心室长轴切面，以检查双侧冠状动脉的起源和近端部分。实际上，扩张是由患冠状动脉的负荷增加引起的。对于在妊娠期期间诊断出的CAF病例，必须进行随访-以确定是否导致进一步的并发症。虽然很少见，但如果胎儿水肿与CAF同时发生，则通常会导致子宫内胎儿死亡或死产。充血性心力衰竭是与CAF8相关的另一种并发症。但是，它很少与心脏病一起发生。
总之，我们在此报告了一例罕见的左心室RCA病例。追踪心脏内异常血流来源、行程和出口对于正确诊断至关重要。确定异常分流器时相有助于鉴别诊断。瘘管的大小和终止可能会影响畸形的预后。
本文献来源：
Echocardiography.May;36(5):-.doi:10./echo..EpubApr19.
Prenataldiagnosisoffetalisolatedrightcoronaryarterytoleftventriclefistula.
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