孕妇,32岁,孕3产1,病史无特殊,22周超声筛查未见异常,33+3周超声检查示:四腔心基本对称,左右室流出道未见明显异常,彩色多普勒示右心室近肺动脉瓣环下方可探及异常束状血流信号,宽2mm,追踪异常血流信号起源于近肺动脉瓣下的右室前壁,另于大动脉短轴略偏向头侧斜切面可探及左冠状动脉内血流信号与之相连(图1),频谱多普勒为舒张期为主的双期单向血流频谱(图2),峰值流速cm/s。超声提示:胎儿左冠状动脉右室瘘可能。继续妊娠至39+3周因瘢痕子宫行剖宫产术,生后1分钟、5分钟Apgar评分均10分。生后2天新生儿超声心动示右房右室略大,左右冠状动脉内径正常,彩色多普勒示肺动脉瓣环室侧可探及五彩镶嵌的湍流血流信号(图3),频谱多普勒为舒张期为主的双期单向血流频谱(图4),峰值流速cm/s。超声提示:肺动脉瓣环室侧舒张期异常血流—左冠状动脉右室瘘可能。门诊随访,婴儿发育正常,6个月及16个月2次超声心动复查均提示未探及前述异常血流信号,提示瘘管自然闭合。
冠状动脉瘘(coronaryarterialfistulae,CAF)属于罕见的心血管畸形,占所有先天性心脏病的0.27%~0.4%,是指冠状动脉主干及其分支与心脏的某一心腔或血管之间存在异常通路,是冠状动脉发育异常心肌窦状隙未退化而持续存在所致。胎儿期由于冠状动脉内径纤细,血流速度缓慢,超声对正常的冠状动脉结构辨认困难。但是随着高分辨率彩色多普勒超声诊断仪的应用及超声诊断水平的提高,胎儿冠状动脉瘘可能被发现。
胎儿期的冠状动脉瘘常因探及心肌内及心腔内明亮或五彩镶嵌的彩色血流信号而发现。当瘘管较大时二维可探及主动脉根部扩张的冠状动脉及或心肌内异常管道,分流量大时可导致心腔比例异常。频谱多普勒可探及全心动周期或舒张期为主的连续血流信号。频谱多普勒的特殊性可以作为冠状动脉瘘的血流与瓣膜反流或室间隔缺损鉴别依据。本例瘘管及瘘口细小,冠状动脉主干未见明显扩张,首先是在右室内发现以舒张期为主的双期血流信号,逆向追踪发现与左冠状动脉内血流信号相连续。
冠状动脉瘘对血流动力学的影响取决于瘘管的大小,引流的部位及有无合并其他畸形。胎儿期左右心腔压力阶差较小,较少出现充血性心力衰竭,新生儿期,压力差增加,分流量增大,且冠状动脉窃血导致心肌缺血,易发生充血性心力衰竭。产前诊断冠状动脉瘘有利于临床对新生儿早期监测早期积极治疗,减少围产儿充血性心力衰竭、心肌梗死等严重并发症的发生,对提高新生儿存活率及生活质量有重要意义。冠状动脉瘘亦有自然愈合的可能,但是发生率较低,可能与较细的瘘管内持续血流对血管内壁损伤导致粥样硬化斑块形成有关。本例瘘管细小,分流量少,可能是瘘管自然闭合的原因。
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