热点文章韩波经导管介入治疗冠状动脉瘘

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　　医院小儿心脏科自年6月至年6月共完成经导管介入封堵CAF9例，其中男4例，女5例，年龄1～7岁，体重7～21kg；右冠状动脉右室瘘5例，右冠左室瘘1例，左冠右室瘘2例，左冠右房瘘1例，其中2例合并动脉导管未闭（PDA）。7例选用Ⅱ代Amplatzer血管塞（AVPⅡ）封堵，1例选用PDA封堵器封堵，1例选用室间隔缺损（VSD）封堵器封堵。9例患儿均成功封堵，成功率％，其中1例同时行PDA封堵术。术后均无并发症出现。术后24h超声心动图检查，除1例有微量残余分流（术后3月随访消失）外，余8例均无残余分流。术后随访心电图均无心律失常及心肌缺血表现，超声心动图未见封堵器脱落或移位。

??冠状动脉瘘（coronaryarteryfistula，CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接。年，德国解剖学家WilhelmKrause最早提出。CAF在人群中的发病率为0.％，在冠脉造影检查中检出率为0.2％～0.25％，占先天性心脏畸形的0.25％～0.4％。

一、病因和分类

　　　　分为先天性和获得性。先天性是由于发育过程中心肌小梁窦状间隙发育异常所致；获得性可因创伤、经导管冠状动脉造影术、冠状动脉旁路移植术、动脉粥样硬化、多发性大动脉炎等造成。

??超过90％的CAF分流入右心，其中50％～60％起源右冠状动脉，25％～42％起自左前降支。引流部位依次为右室（40％）、右房（25％）、肺动脉（17％）、冠状静脉窦（7％）、左房（5％）、左室（2％）。

二、病理生理

　　　　最主要的病理生理改变是冠状动脉窃血现象，其对病理生理的改变取决于瘘道的压力及注入的位置，瘘的压力取决于瘘道的大小、瘘道的曲折程度以及瘘道的长度。血液经冠状动脉瘘流入体循环的静脉系统或右心系统形成左向右分流，使左右心室的容量负荷同时增大。血液经冠状动脉瘘流入肺静脉或左心心腔则形成左向左分流，仅引起左心腔容量负荷增大。冠状动脉窃血现象的存在，可引起急性或慢性心肌缺血。冠状动脉瘤形成、动脉瘤血栓形成、血栓堵塞或脱落则可引起远侧冠状动脉栓塞及心肌梗死。

三、临床表现

　　临床症状的出现时间及严重程度与分流量大小、瘘的异常交通部位、伴发的其他先天性心脏畸形等因素密切相关。大多数婴幼儿及儿童患者没有临床症状。临床症状倾向于出现在大于20岁的患者中，可表现为乏力、呼吸困难、心绞痛和充血性心力衰竭。Liberthson和Sagar报道，小于20岁的患者中80％无临床症状，而大于20岁的患者中仅40％无临床症状。最常见的临床症状是劳力性呼吸困难和乏力，还可出现心绞痛和充血性心力衰竭。体格检查时部分患者在胸骨左缘可听到连续性杂音或收缩期杂音。

四、并发症

　　并发症包括充血性心力衰竭（最常见）、房颤、室性心律失常、慢性或急性心肌缺血、心肌肥厚、心肌梗死、继发性心脏瓣膜返流、感染性心内膜炎以及冠状动脉瘤等。冠状动脉瘘合并冠状动脉瘤的患者中，除了可出现冠状动脉瘘表现的临床症状，还可出现冠状动脉瘤破裂、冠状动脉痉挛、冠状动脉瘤血栓形成及栓塞。

五、辅助检查

　　包括X线胸片、心电图、超声心动图、冠状动脉CTA、选择性冠状动脉造影等。

六、预后

　　有资料表明，20岁以前仅有19％的患者出现症状，20岁以后有63％出现不同程度的症状；20岁以前无症状者可达59％，20岁以后无症状者仅为21.8％。随着年龄增长，部分小型CAF患儿瘘管可逐渐闭合。在儿童时期早期修复CAF可使瘘管直径减小、并发症风险降低，从而改善中远期预后。

七、治疗

　　根本目的是关闭瘘口，又不损伤正常的冠状动脉。患者一旦出现症状即需要进行治疗，而无症状者仍无明确的治疗推荐。多数中心建议在出现症状前治疗，以利于减少晚期手术的并发症和病死率。CAF在儿童中可以随年龄而增大，因此在儿童中的无症状性的小CAF需要监测其大小及瘘道血流大小。治疗方法包括外科手术和介入封堵。ToruOkamura等认为应对在临床体征、心电图及影像学上有重要异常表现的无临床症状性CAF进行封堵治疗。

（一）介入封堵适应证和禁忌证

??适应证

??外瘘管解剖条件适宜介入封堵且合并：（1）存在大量左向右分流（如冠状动脉－右室瘘等）；（2）冠状动脉－动脉系统瘘；（3）CAF合并主动脉瓣关闭不全；（4）听诊可闻及杂音的CAF；（5）因窃血现象而诱发心绞痛等临床症状的CAF。无症状的小型CAF（直径＜２mm者）不建议封堵。

??禁忌证

??（1）瘘道较大较短及走行非常自由的通路，如左冠状动脉引流至左心腔的瘘管，尝试栓塞时封堵材料有进入体循环，甚至冠状动脉循环的风险；（2）需栓塞的冠状动脉分支远端有侧支发出，该处心肌组织供血正常；（3）受累及的冠状动脉极度迂曲；（4）右心导管检查提示右向左分流，重度肺动脉高压；（5）封堵术前1个月内患有严重感染。

（二）介入封堵途径的选择

??包括经静脉逆行途径堵闭法、经动脉顺行途径堵闭法、经动脉逆行途径堵闭法。

??1、经静脉逆行途径堵闭法：主要用于瘘管较长、途径曲折、瘘口较大的CAF。需建立动静脉轨道，然后经静脉途径送入输送鞘管及封堵器。常用PDA、VSD封堵器。优点：可减少输送鞘管对冠脉内膜的损伤，术后残余漏小。缺点：费时费力，操作复杂，需要建立动静脉轨道，由于走形途径迂曲多变，输送鞘常难以到达病变处，常造成导管打折或三尖瓣腱索及瓣膜的损伤。

??2、经动脉顺行途径堵闭法：主要用于瘘管较短、途径不曲折的CAF。经股动脉送入输送鞘管，直接到达瘘管最窄处，再经鞘管送入封堵器。可用弹簧圈、各种封堵器及覆膜支架进行封堵。优点：不需建立动静脉轨道，操作相对简单，避免了对三尖瓣腱索及瓣膜的损伤。缺点：易损伤冠脉内膜，尤其是夹层形成。

??3、经动脉逆行途径堵闭法：主要用于冠状动脉左室瘘，需要建立动脉－动脉轨道，再经轨道从左室侧送入输送鞘管进行封堵。

（三）封堵器材的选择

??包括弹簧圈、PDA或VSD封堵器、Amplatzervascularplug、覆膜支架等。

（四）介入封堵术中注意事项

??术中测量瘘口近端、远端冠状动脉直径及瘘口大小。介入治疗过程中，尤其是封堵器释放前，应严密监测心电图有无T波或ST改变，观察15～30分钟。

（五）介入封堵术后抗凝

??CAF介入术后抗凝方案的选择一直以来存有争议，封堵术后存在冠状动脉内血栓形成风险，风险发生机制主要是封堵术后冠状动脉内血流速度即刻减慢导致形成血栓以及术中操作损伤冠状动脉诱发血栓形成，所以CAF术后必须抗凝，但是持续抗凝又会导致残余分流发生率增高，影响治疗效果。为安全起见，一般遵循冠状动脉PCI术后抗凝原则，但CAF术后安全合理的抗凝方案亟待进一步研究。术后抗凝一般两次低分子肝素，阿司匹林3～5mg/kg/d，口服6月，也有联合氯吡格雷1mg/kg/d，口服3月。

（六）介入封堵并发症

??包括急性心肌缺血、冠状动脉痉挛、栓塞、冠状动脉夹层、三尖瓣损伤（腱索断裂）、封堵器移位或脱落、残余分流、死亡等。

总结

　　CAF的介入治疗由于创伤小，不开胸，恢复快等优点，目前已经在一定程度上成为替代外科手术的常规治疗方法。应用AVP经动脉端封堵CAF具有操作简便，损伤小，疗效确切等诸多优点，值得临床进一步推广应用。CAF的介入治疗总体成功率较高，亦较安全，但仍存有一定的并发症。由于发病率较低，CAF的介入治疗尚无大宗的经验，远期效果亦需进一步观察。由于介入治疗的局限性，一部分CAF仍需外科手术，尤其冠状动脉与左心系统的瘘介入治疗应慎重，应全面、系统的评价解剖、血流动力学，从而选择最佳的治疗途径。

作者：韩波　姜殿东

作者简介

　　韩波，医学博士，二级岗主任医师，山东大学教授、博士生导师，山东省“泰山学者”岗位特聘专家，山东省有突出贡献的中青年专家，山东省智库高端人才特聘专家。现任医院医院副院长、儿科主任及小儿心脏科主任，医院儿科研究所所长。2年至年赴澳大利医院心脏科深造14个月。

　　兼任中华医学会心电生理和起搏分会小儿心律学工作委员会副主任委员、中国医师协会儿科分会心血管专业委员会常委、中国中西医结合学会儿科专业委员会常委及心血管学组副组长、山东省医学会儿科专业委员会副主任委员、欧洲心律学会会员及欧洲心脏病学会心肌炎心肌病工作组委员，担任《中华实用儿科临床杂志》等4家杂志的编委。

　　从事儿科临床、教学与科研工作32年，擅长诊治小儿心血管疾病。目前已完成各种儿童先心病介入封堵术、射频消融术及起搏器植入术等近例。荣获山东省科学技术进步一等奖等8项，发表论文余篇，主编、参编著作16部，承担国家与省级课题等16项，指导硕士与博士研究生80余名。