最好的白癜风治疗医院 http://www.znlvye.com/当地时间5月18日，美国纽约市长表示，该市名儿童出现类似川崎病症状。此外，欧洲多国均已发现此类病例：英国至少75~名儿童，法国已有超名儿童。川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，临床症状表现为发热、眼睛发红等，高发年龄为5岁以下婴幼儿。美国疾控中心已正式将这种疾病与新冠病毒进行关联。
什么是川崎病
川崎病即小儿黏膜皮肤淋巴结综合征，是一类发病原因不完全明确的、以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病，临床表现可有发热、皮疹等，川崎病患者可发生严重的心血管并发症，未经治疗的患儿死亡率达到20%-25%。
历史起源
川崎病（KD）于年，由一位日本“欧吉桑”（老爷爷）川崎富作首先报告。
自年以来，世界各国中发病最高的便是亚裔人群。本病可怕之处在于，约有15%~20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。
▲川崎富作
川崎富作的故事开始于年，一位年仅4岁零3个月的小孩在母亲的陪伴下走进他的诊室，面对这位以高热、结膜炎、皮疹和淋巴结肿大为主要表现的孩子，从医多年的川崎有些“捉襟见肘”，他翻遍了资料、做尽了检查也未能明确孩子的诊断；最终，迫于无奈的川崎只得令孩子带着一份印有“诊断不明(Diagnosisunknown)”的病历出院了。
可是川崎老先生与这种神秘疾病的“缘分”并未就此了结，在此后的几年里，反复有表现类似的孩子来到他的诊室就诊，可他即没法明确病因也不能给出诊断，针对性的治疗便更是无从谈起。
最终束手无策川崎意识到这很可能是一种人类历史上“素未谋面”疾病，他决心将这一系列病例整合发表，期待能引起医学界同行们的注意，于是在年，历史上首篇关于“皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病的旧称)”的文章发表在了日本医学杂志《Arerugi》上。
此后，越来越多的相关报道引起了医学界的重视，这类“病因不明、诊断不详、治疗无方”的疾病被命名为“川崎病(Kawasakidisease)”。
流行病学
从流行病学的角度看，川崎病是一种相对少见的疾病，其好发于5岁以下的亚裔儿童，其中男性发病率高于女性，而成人的川崎病则极为罕见。来自日本的流行病学资料显示，0-4岁的男孩中川崎病的发病率为/000(即千分之2.4)，其中以6-11月的婴儿最为好发；而我国的资料显示，5岁以下的儿童川崎病的发病率约为69/000(约为千分之0.7)。
病因、机制
随着研究的逐渐深入，川崎病的神秘面纱正被逐渐揭开。
目前认为，川崎病的核心病理表现为中等大小肌性动脉的广泛炎症；其主要临床表现包括发热(通常为高热且对退热药物反应不佳)、结膜炎、黏膜炎(表现为草莓舌及嘴唇皲裂发红)、皮疹(常表现为红斑或猩红热样皮疹)、肢体变化(手掌和足底弥漫性发红及手背足背的硬性水肿)、颈部淋巴结肿大、心血管受累(心肌炎、心律失常和冠状动脉损害)和关节炎等，其诊断标准沿用了川崎富作在年所提出的相关标准(典型临床表现中5条满足4条)。
可是，而今的川崎病却依然以“犹抱琵琶半遮面”的姿态示人，因为医学界仍然对川崎病的病因捉摸不透；感染、免疫损伤和遗传因素被认为是可能的病原学因素，甚至某些较为激进的观点认为，川崎病是由是一种迄今未被识别的病原体所致。
病理变化
全身性血管炎，尤其好发于冠状动脉。分四期。
1期历时10余天。炎症主要侵犯小动脉、冠状动脉主干附属的小营养动脉和静脉。心包、心肌间质及心内膜出现炎症，有许多炎性细胞浸润。
2期约半个月或以上，炎症侵犯冠状动脉主干全层。炎性细胞浸润血管壁全层，血管壁结构被破坏，可能导致血栓和动脉瘤。
3期约一个月左右，炎症逐渐消散，血栓和肉芽开始形成，纤维组织增生，内膜增厚明显，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
4期约数月至数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。
临床表现
心脏：1~6周可出现心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常）。而出现冠状动脉狭窄或动脉瘤的患者临床上可能没有典型表现，少数出现心肌梗死的症状。冠脉损害多于第2~4周出现（或恢复期）。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。3岁以下男孩，红细胞沉降率、血小板、C反应蛋白明显升高是冠状动脉病变的高危因素。
▲川崎病的心脏病变
发热：39~40度，持续1~2周（或以上），稽留热或弛张热，抗生素无效。
球结合膜充血：3~4天起出现，无脓性分泌物，热退后消散。
唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌。
手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指（趾）端膜状蜕皮，指（趾）甲有横沟，重者脱落。
皮肤：多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周发红、蜕皮。
颈淋巴结肿大：单或双侧，坚硬触痛，表面不红，无脓。病初现，热退散。
▲一张图记住川崎病症状
诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。（如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病）
四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮
多形性皮疹
眼结合膜充血，非化脓性
唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起、充血，呈草莓舌
颈淋巴结肿大
治疗
川崎病绝非无药可治的疾病，但由于病因不甚明确，川崎病的治疗主要以“对症+防治并发症”为主；
1.千古神医：“阿司匹林”。每日30~50mg/kg,分2~3次服用。热退后3天逐渐减量，2周左右减至原1/10，维持6~8周。
2.静脉注射“丙种球蛋白”。推荐：发病前10天内，2g/kg，于8~12h静脉缓慢输入。
预后
“川崎病”为“自限性疾病”（不用管、自己也会好，“严于律己”的疾病），一般预后良好。
没有冠状动脉病变的宝宝，在出院后的第1、3、6个月及1~2年进行一次全面检查（体格检查、心电图和超声心动图等）。
有冠脉病变的宝宝，更应长期密切随访，每6~12个月进行一次全套体检。冠状动脉瘤多在生病后的2年内自行消失，但多会遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，时常导致血栓形成或管腔狭窄。
川崎病和新冠肺炎有关系吗
柳叶刀杂志《COVID-19andKawasakiDisease:NovelVirusandNovelCase》描述了一个6个月大的婴儿被确诊为典型川崎病的病例，该婴儿因发烧和轻微呼吸道症状而进行了COVID-19的筛查，结果为阳性。欧美不少国家出现川崎病患儿确诊新冠肺炎的相关病例，表示新冠肺炎和川崎病具有一定的相关性。
比如二者都具有发热的症状。区别在于川崎病一般表现为血管炎症，而新冠肺炎是呼吸系统疾病。有人推测是COVID-19发送了变种，导致婴儿川崎病的出现。也有说法是新冠肺炎儿童确诊表现为血管炎症等类似川崎病的症状，而成年人更多的是呼吸系统功能改变。目前尚无定论。
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参考：《COVID-19andKawasakiDisease:NovelVirusandNovelCase》
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