主动脉夹层的定义
主动脉夹层（AorticDissection，AD），过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（DissectingAorticAneurysm）。是指由于各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层、剥离、扩展，在动脉腔内形成真、假两腔，从而导致一些列包括撕裂样疼痛表现的疾病。
主动脉夹层的概述
主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。
正常的主动脉由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。
由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。根据破口部位，所在的动脉的部位，夹层可累及全身各个部分，最为常见的和最为凶险的是主动脉夹层，其他的还有肠系膜上动脉夹层、颈动脉夹层等等，由于供血部位的不同，表现形式也不尽相同。
主动脉夹层的分型
主动脉夹层从发病时间来分，可以分为急性、亚急性和慢性。其中，发病时间小于2周为急性，2周~2个月之间为亚急性，大于2个月为慢性。按照夹层累及的范围可分为StanfordA型和StanfordB型，夹层累及升主动脉或主动脉弓的，称为StanfordA型主动脉夹层；累及左锁骨下动脉以远的降主动脉和（或）腹主动脉的称为StanfordB型主动脉夹层。在临床上，尤以急性StanfordA型主动脉夹层（TAAD）最为急迫、最为凶险。
主动脉夹层的自然病程
主动脉夹层的最大危害是夹层破裂导致的死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。据文献报道，急性StanfordA型主动脉夹层发病的首个6小时死亡率就有25%，48小时的死亡率高达50%，1周内的死亡率是67%，2周内死亡率为75%，一个月内的死亡率高达90%。因此急性StanfordA型主动脉夹层需要进行紧急、有效的干预。
主动脉夹层的病因
1、主动脉中层囊性变性主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler-Danlos综合征。主动脉夹层，特别是近端夹层常是Mafan综合征的严重且常见的并发症，有报道，主动脉夹层患者中有6%～9%是Marfan综合征。近来，也有报道在Noonan和Turner综合征病人发生主动脉夹层，囊性中层退行性变可能是其共同问题。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期，伴Marfan综合征和主动脉根部扩张的妇女在妊娠期间急性主动脉夹层的危险性增加。血容量、心输出量及血压增加，在妊娠期间也可能是危险因素，但尚未被证实。
2、高血压高血压是导致夹层的最重要的外部因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。
3、外伤直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉-冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。
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