图片分享先天性心脏病伴冠状动脉高位开口

点击上方“蓝字”，发现更多精彩。病例特点

患者女，1岁，以“（代）发现心脏杂音2月”收入院。

听诊：胸骨左缘3-4肋间可闻及2/6级收缩期粗糙性杂音。

胸部X线

1.双肺血增多；2.心影增大。

图中可能出现的英文缩写：

RA：右房；RAA：右心耳；LA：左房；LAA：左心耳；RV:右室；RVOT：右室流出道；PV：肺动脉瓣；PA：肺动脉；AV：主动脉瓣；AO：主动脉；AAO：升主动脉；SVC：上腔静脉。

心脏超声

室间隔缺损较大，膜周到嵴下，室水平双向分流（见下图，标记线描记的即为室间隔缺损）。

左室长轴发现右冠窦未见右冠开口，心底大动脉短轴可见左冠开口于左冠窦（见下图，箭头所指即为左冠起始处）。

右冠从主动脉窦部上方偏左侧往右走行（见下图，橙色描记出来的即为右冠）。正常右冠开口于右冠窦，位于大动脉短轴11-12点位置，本例右冠从1点方向经12点方向往右进入冠状沟，这说明右冠开口不正常，应该是在偏左侧位置。那么，右冠开口是在左冠窦吗？

心底大动脉短轴动态图观察，右冠似乎是开口于左冠窦，但是左冠窦内始终只能打出一个冠脉开口（见下方动态图）。

于是，小编又从胸骨旁左室长轴在主动脉窦周围找线索，反复侧动探头后发现窦管交界上方约7mm处的升主动脉前壁似乎是一个血管开口（见下图，箭头所指即为右冠开口，虚线标记的平面分别为主动脉瓣环、主动脉窦部、主动脉窦管交界）。

如果右冠开口于升主动脉，那么大动脉短轴切面声束往上的平面应该可以找到。于是，大动脉短轴声束往上，从主动脉窦水平缓慢上移至升主动脉水平，终于在主动脉左前壁找到了右冠开口（箭头所指）。

稍微侧动探头，显示出右冠状动脉主干（下图箭头所指即为右冠）。

至此，本病例的超声主诊断已经明确：室间隔缺损合并右冠状动脉高位开口。

小儿心脏CTA

左冠开口于位于左后方的左冠窦，于左心耳与肺动脉干之间入冠状沟。橙色标记的就是左冠。

再对着没有标记的原图看一下~

右冠开口于近端升主动脉左前壁。箭头所指即为右冠，因为右冠发出后就向前下走形，所以横断面上仅显示很短的右冠起始处。

CT也证实了右冠状动脉高位开口的诊断。

后期患者于全麻下行室间隔缺损修补术，术中发现与超声一致。

So，思考题来了~~~

1、冠状动脉高位开口是什么意思？

2、单纯冠状动脉高位开口有什么临床意义？

3、先天性心脏病患者为什么要